BOYUN BÖLGESININ KIST VE SINÜSLERI:
Boyun bölgesini kist ve sinüsleri her ne kadar konjenital orijinli olsalar da, eriskinlik dönemine kadar asemptomatik kalabilirler. Eriskinde ise karsinomayi taklit edebilirler.
Çocuklukta normalde benign lezyonlar olmalarina karsin, nadiren maligniteye yol açabilirler.
En sik görülen lezyonlar olan tiroglossal duktus kisti ve 2. brankiyal anomaliler fizik muayene ile kolaylikla taninirlar. Tani için baska çalismalara gerek kalmaz. Günübirlik cerrahi ile total eksizyon yeterlidir.
Bu kongenital lezyonlarin alisilmadik prezentasyonlari görülebilir :
- 3. ve 4. Brankiyal sinüs, Akut süpüratif tiroidit seklinde.
- 1. Brankiyal anomali , otore ile.
- Tiroglossal duktus kisti ve bazi brankiyal anomaliler. Solunum sikintisi ve ani çocuk ölümü ile.
- Tiroglossal duktus kistini taklit eden ektopik tiroid seklinde.
Alisilmadik prezentasyonlar taniyi ve tedaviyi geçiktirir.
EMBRIYOLOJI :
Primitif embriyoda , 6 çift dorsal ve ventral aortalari birbirine baglayan 6 aortik ark, 6 brankiyal arkin kanlanmasini saglar.
v. Ark (Brankiyal ve aortik) geçicidir. Iz birakmadan kaybolur. Her brankiyal arkin dis yüzünde ektoderm, iç yüzünde endoderm vardir. Iç kismini ise mezoderm doldurur. Her brankiyal arkin içinde bir arter, bir sinir, bir kikirdak ve kas bulunur.
Arklarin arasindaki çukur kisimlara (Depresyonlar)
- Distan Kleft Ektoderm
- Içten Pos Endoderm adi verilir.
- Kleftler Ektoderm ile,
- Poslar Endoderm ile örtülüdür.
- Brankiyal Aparat: Sekil.
Kleftlerin ve poslarin birbirleriyle karsilikli geldigi noktaya “ Closing Membrane “ adi verilir. Normalde insanda bu membranlarin obliterasyonu olmaz ve tipki baliklardaki gibi gerçek bir solungaç olusur.
Aortik arklarin ve aortalarin belli vasküler olusumlara transformasyonunun bilinmesi brankiyal anomalilerin orijininin belirlenmesi açisindan önemli olabilir. Örnekler .
1- II. Brankiyal kleft anomalisini, III. veya IV. Brankiyal kleft anomalilerinden ayirt etmede internal karotis arteri çok önemli bir nirengi noktasidir.
2– Boynun alt kisminda SCM kasinin ön kenarinidaki bir disa sinüs agzi II , III , IV. Brankiyal kleft anomalisine ait olabilir. Ayrim yapilamaz. Fakat ;
- Sagda II. Brankiyal Kleft.
- Solda II. III. veya IV. Brankiyal kleft olmasi gerekir. Çünkü piriform sinüs fistülü yani III. ve IV. Brankiyal pos / kleft kompleksi anomalisi her zaman solda bulunur.
II. Brankiyal kleft anomalisi ise %60 sagda ve %40 solda yerlesir.
Ayrica neden ayrim yapilamaz ? Çünkü ;
Embriyoda II. Brankiyal ark asiri büyüyerek ; II , III ve IV. Brankiyal kleftlerin açikliklarini örterek bu üç kleftin ( II , III , IV ) tek bir açiklik ile (His sinüsü) disa açilmalarina neden olur. Bu yüzden SCM kasinin ön kenarinda ve boynun altinda olan bir sinüs agzi II , III ve IV. Brankiyal kleft anomalisine bagli olabilir. (Özellikle solda).
3– Henüz tam olarak IV. Brankiyal kleft fistülü tanimlanmamistir. Fakat eger tanimlanmis olsaydi, sagda ve solda izleyecegi yol tahmin edilebilirdi :
Solda Fistül, aort arkinin altindan süperior mediastenin içine girerdi.
Sagda Fistül, subklavian arterin altindan geçer.
4- Embriyonik aortik ark :
Solda Arkus aorta
Sagda Subklavian arter olur.
Bunlarin içinde en önemlisi 1. brankiyal anomalidir.
I.Brankiyal anomali, fasiyal sinirin dallari arasindan yada altindan geçebilir. Bu nedenle I.Brankiyal kleft cerrahisinde fasiyal sinirin korunmasi çok önemlidir.
II. Brankiyal anomali cerrahisinde Glossofaringeal (9) sinir.
III. Brankiyal anomali cerrahisinde Vagusun (10) süperior laringeal ve Rekürrent laringeal dallari.
IV. Brankiyal anomali cerrahisinde Hipoglossal (12) sinir, korunmalidir.
Brankiyal anomalilerin çok büyük bir çogunlugu I. ve II. Pos / kleft kompleksini içerir.
Eger bir internal sinüs açikligi varsa , lokalizasyonu tahmin edilebilir.
I. Brankiyal anomalide internal sinüs agzi dis kulak yoluna (Nadiren iç kulaga) açilir.
II. Brankiyal anomalide internal sinüs agzi supratonsiller fossaya açilir.
III ve IV. Brankiyal anomalilerde internal sinüs agzi, Hyoid kemigin altindan piriform sinüs yoluyla, farenkse açilir.
Direk laringoskopi, baryumlu grafi, BT ve fistülogram bu tip bir iliskiyi gösterebilir.
Brankiyal arklarin musküler derivelerininde bilinmesi önemlidir :
I. Brankiyal ark : Çigneme kaslari, tensor timpani, miylohiyoid, tensor veli palatini ve digastrik kasin anterior karni.
II. Brankiyal ark : Yüz ifadesini veren kaslar, stapedius, stilohiyoid, digastrik kasin posterior karni.
III. Brankiyal ark : Stapedius
IV ve VI. Brankiyal arklar : Faringeal ve laringeal kaslar.
Clossing membrane / Cleft kompleksinin persistans gösterdigi tek pos, I. Brankiyal postur.
(Östaki tüpü / orta kulak, timpanik membran, dis kulak yolu).
Sadece I. Brankiyal arkin kleftinden dis kulak yolu, posundan östaki tüpü, orta kulak ve mastoid hava hücreleri olusur.
Diger brankiyal arklarin kleftleri regrese olur. Brankiyal arklarin poslarindan ise tonsiller, timus, paratiroidler ve tiroidin C hücreleri meydana gelir.
Bu olusumlardan da sadece tonsiller, orijinal posunda kalir. Digerleri ise asagiya dogru inerler.
III.Brankiyal postan tonsiller meydana gelir. Olustuklari posta lokalize olurlar.
IV. Brankiyal postan süperior paratiroidler olusur.
Tiroidin lateral anlaji olan ve kalsitonin üreten C hücrelerini içeren “ Ultimo-Brankiyal” cismin IV. Veya V. Brankiyal postan mi olustugu , embriyologlar için tartismalidir.
Yine çok önemli olarak VI. Brankiyal arkin kleftinin yanisira posuda regrese olur.(Hem kleft, hemde posundan bir sey gelismez)
Önemli Hatirlatmalar :
- Brankiyal arklardan sadece V. Ark regrese olur.
- Sadece I. Brankiyal arkin klefti, persistans gösterir.
- Sadece VI. Brankiyal arkin posu, regrese olur.
- Sadece II. Brankiyal postan olusan tonsiller orijinal yerlesimde kalir. III , IV ve V. Poslardan olusan timus, paratiroidler ve ultimobrankiyal cisim (tiroidin kalsitonin salgilayan C hücreleri) inferior migrasyona ugrar.
- III.Brankiyal pos ; IV ve V. Poslardan daha çok asagiya dogru göç ederler.
Boynun lateral sinüsleri ve kistleri II , III ve IV. Brankiyal poslarin inis yolu üzerinde olusurlar.
( Boynun alt kisminda , lateralde ve SCM kasinin anterior kenarinda alt uca yakin)
- Internal sinüs varligi taniyi kolaylastirir :
- Solda sinüs agzi var ise II , III ve IV. Brankiyal pos artigi anomalisi olabilir. Eger ; internal sinüs supratonsiller fossada ise II. Brankiyal anomalidir. Internal sinüs piriform sinüs yoluyla farenkse açiliyorsa III ve IV. Brankiyal anomalidir.
- Lateral boyun sinüsü sagda ise , mutlaka II. Brankiyal kleft anomalisi vardir. Çünkü III ve IV. Brankiyal anomaliler her zaman solda olur.
- Boynun konjenital kistlerinin duvarinda timus dokusunun bulunmasi orijin hakkinda bilgi vermez. Çünkü hem III. hem de IV. Poslar normalde timik doku içerirler.
- Tiroid bezi ; foramen çekumda bulunan, dilin anterior ve posterior kisimlarinin kas yapisindaki öncülerinin arasindaki “Bilobuler bir Divertikül” den gelisir. Tiroid bezi boynun orta hattinda, hiyoid kemigin önünden asagiya dogru iner.
- Tiroid bezinin orjini olan foramen çekum ile arasinda bir hücre kordonu araciligi ile geçici bir baglanti olur(Tiroglossal duktus).
- Tiroglossal duktusun alt ucu siklikla piramidal lob olarak persistans gösterir. Tiroglossal duktus persistans gösterdiginde, hyoid kemigi ve foramen çekum arasindaki kalintilar cerrahi tedavide önem kazanir.
