Jejunoileal Atreziler 1

Jejunoileal Atreziler 1

JEJUNOILEAL ATREZILER - TARIHÇE:
Goller (1684): Ileal atrezinin ilk tanimlanmasi.
Intestinal atrezilere ait ilk gözlemler :
- Calder (1773) ve Osainder(1779) , Voisin (1804) ; intestinal atrezide enterostomiyi uyguladi.
- Meckel (1812) ; nedeni hakkinda spekülasyonda bulundu.
- Bland - Sutton (1889) ; Atrezinin siniflandirilmasini yapti. Ayrica atrezinin , vitellin kanali atrofisi gibi , obliteratif embriyolojik olaylarin oldugu bölgede oldugunu ileri sürdü.
- Wanitsonek(1894) ; ilk rezeksiyon anastomoz denemesi basarisizlik ile sonuçlandi.
- Tandler(1900) ; intestinal atrezilerin barsagin solid kord dönemindeki bir rekanalizasyon ( vakuolizasyon) defektinden kaynaklandigini öne sürdü.
- Johnson (1910) ; Tandleri destekledi.
- Fockens(1911) ; intestinal atrezilerdeki ilk basarili rezeksiyon + anastomozu yapti.
- Spriggs (1912) ; mekanik faktörlerin , özellikle vasküler aksidanlarin , atreziden sorumlu olabilecegini ileri sürdü.
- Davis ve Poynter (1922) , Webb ve Wangensteen (1931) ; vasküler aksidan teorisini desteklediler.
- Louw ve Barnard (1955) ; klasik deneysel çalismalarinda intrauterin geç dönemdeki mezenterik vasküler aksidanlarin jejunoileal atrezilerdeki etyolojik faktör oldugunu gösterdiler.

INSIDANS :
Jejunoileal atreziler ve stenoz , neonatal intestinal obstruksiyonun major sebebidir.
- Atrezide (%95) intestinal lümenin tam tikanikligi,
- Stenoz (%5) intestinal lümenin tam olmayan tikanikligi.

Jejunoileal atrezilerin insidansi: 1/330 canli dogum USA , 1/400 canli dogum Danimarka, 1/1500 canli dogum ?
300 intestinal atrezi ;
1 - 147 Duodenal
2 - 136 Jejunoileal
3 - 17 Kolonik

- Nixon ve Tawes : jejunoileal atrezilerin sikliginin duodenal atreziler sikligina oranini 2/1 olarak göstermislerdir.
- De Lorimier ve Fonkalsrud : kiz ve erkeklerin esit oranda etkilendigini gösterdiler .
Jejunoileal atrezilerdeki ortalama dogum agirligi 2.7 kg ( 0.9 - 4.8 arasi).

- Jejunal atrezilerin 1/3 ü ,
- Ileal atrezilerin 1/4 ü ,
- Multipl atrezilerin 1/2 si düsük dogum agirliklidir.

Duodenal atrezi veya stenozlu çocuklarin %30 u Down sendromludur. Fakat Down sendromu jejunoileal atrezilerde nadir görülür.

ETYOLOJI: 1900 de Tandler ; intestinal atrezilerin solid kord evresindeki barsagin rekanalize olamamasi sonucunda oldugunu öne sürdü. 1959 da Lynn ve Espinas bunu destekledi. Epitelyal tikaçlarin bunu destekledigini söylediler. Fakat mukozal atrezi daha çok duodenal atrezide görülmekteydi. Epitelyal tikaçlara bagli jejunoileal atreziler çok nadirdi. Jejunoileal atrezilerin çogunda atrezik segmentler kord ile veya V seklindeki bir mezenter defekti ile ayrilmaktaydi.

Ayrica klinik gözlemlerde atrezik segmentin distalinde safra pigmentleri , skuamlar , lanugo killari bulunmaktaydi.(Louw, Barnard, Santulli, Blanc, Nixon). Bu klinik bulgu jejunoileal atrezilerin etyolojisinde epitelyal tikaçlardan baska bir sebebin oldugunu göstermektedir. Fetal safra sekresyonu ve amniotik sivinin yutulmasi 11. ve 12. gestasyonel haftalarda baslamaktadir. Oysa Tandlerin teorisine göre solid cord state 8. haftada baslamakta ve 10. haftada rekanalize olmaktadir.

Jejunoileal atrezilerin postmortem incelenmesinde arteriomezenterik arkadlarda defektler saptanmistir. Tüm bunlar daha geç dönemde baska bir faktörün ( vasküler aksidan) etken oldugunu desteklemektedir.
- 1955 : Louw ve Barnard köpek fetuslarinda mezenterik damarlari ligate ettiler. 10 - 14 gün sonra insanlardaki atreziyi andiran patolojik degisiklikleri saptadilar.

Tüm bu bulgular ; jejunoileal atrezilerin geç intrauterin dönemde olusan mezenterik vasküler olaylara bagli oldugunu gösterir.

Tandlerin rekanalizasyon defekti teorisi ise özellikle duodenal atrezilerin etyolojisini açiklamaktadir.
Özofagus à Tandler in
Duodenum à rekanalizasyon
Rektum à teorisi.

Volvulus , invaginasyon , internal herni ve siki bir gastrosizis veya omfalosel defektinin mezenteri sikistirmasi gibi intrauterin olaylar sonucunda mezenterik vasküler aksidan gelisirse intestinal atreziler ortaya çikmaktadir. Hatta umblikal kordonun klemplenmesine bagli okült bir omfalosel (umblikal kord hernisi?) olgusunda iyatrojenik postpartum ileal atrezi gelismesi de bildirilmistir.

- De Lorimier 619 atrezide (% 42) barsak infarkti tespit etti.
- Nixon : 127 hastanin 61inde (%50) peritonit, 44ünde (%35) belirgin volvulus tespit etti.
- Murpay : Fetal internal hernilerin %5inde atrezi tespitetti.
- AAP: Gastrosizis ile birlikte olan atreziler hastalarin %2 sinde görülür. Son yillardaki bir çalismada barsak atrezisi ile komplike olan gastrosizsi insidansi %10-23 arasinda verilmektedir.
- Grosfeld: 136 jejunoileal atrezi olgusunun 23ü(%16.9) gastrosizis ile komplike intrauterin invaginasyon da atreziye yol açmaktadir. Intrauterin invaginasyonun nedeni bilinmemektedir. Bu bebeklerin ek anomalisi , kistik fibrozu olmayan Full Term yenidoganlardir. Bunlarda kord tipi veya V tipi (Tip II , Tip IIIa) atrezi görülür.

Grosfeld , 136 atrezide ;
- Volvulus à 39
- Malrotasyon à 23
- Gastrosizis à 23
- Invaginasyon à 4
- Internal herni à 2
- Mekonyum peritoniti à 21 tespit etti.

Nadiren jejunoileal atreziler ;
1- Biliyer atrezi
2- Duodenal atrezi
3- Kolonik atrezi
4- Gastrik atrezi
5- Hirshsprung hastaligi
6- Arthrogryposis ile birliktelik gösterebilir.

Migreni olan kadinlarin gebeliklerinde : Ergotamin tartarat ve Caffeine(Cafergot) almalari durumunda bebeklerinde jejunoileal atrezi gelisebilir.(Vazospasmà mezenterik vasküler olay?). Jejunoileal atrezili bebeklerin çogunda eslik eden anomali bulunmaz. Puri, Fujimoto , Guttman , Aigrain , Kimbkl , Harding gibi arastiricilar: Kalitsal , muhtemelen otozomal resesif geçisli vasküler aksidana bagli olmayan multipl intestinal atreziler bildirmislerdir.

TANI:Klinik prezentasyon:
Jejunoileal atrezilerin en önemli bulgulari:
1- Maternal polihidramnios
2- Safrali kusma
3- Abdominal distansiyon
4- Sarilik
5- Yasamin ilk günü mekonyum çikaramama.


Bulgular Jejunal atrezi Ileal atrezi
Polihidramnios %38 %15
Safrali %84 %81
Distansiyon %78 %98
Mekonyum çikaramama %65 %71
Sarilik %32 %20

Polihidramnios genellikle proksimal jejunal atrezilerde(%38) görülür. Safrali kusma jejunal atrezilerde sik iken(%84) , Abdominal distansiyon ise ileal atrezilerde daha çok görülür.(%98). Ince barsak obstruksiyonlarindaki sarilik karakteristik olarak indirekt hiperbilirubinemi seklindedir. Yenidoganlarin çogu mekonyum çikaramazlar. Nadiren bazisi mekonyum ve nekrotik dokulari çikarabilir. Abdominal distansiyon jejunoileal atrezilerde sik görülen bir klinik bulgudur.
Jejunal atrezià Üstabdominal distansiyon
Ileal atrezià Generalize distansiyon

Siddetli distansiyon respiratuar distrese neden olabilir.herne kadar distansiyon dogumdan 12-24 saat sonra ortaya çikarsa da ; dogumdan hemen sonra dikkati çeken abdominal distansiyon varliginda prenatal perforasyona bagli dev kistik mekonyum peritoniti akla gelmelidir.

Prenatal Ultrasonografi; Prenatal USG duodenal atrezinin tanisinda, daha distal lezyonlarin tanisina oranla çok daha güvenilirdir.

Phelps; prenatal dönemde tani konulan GIS malformasyonlarinin sadece %42sinde postnatal dönemde dogrulanmaktadir. Ayrica dogumda gözlemlenen GIS malformasyonlarinin sadece %16si prenatal USG ile belirlenmistir. Her ne kadar prenatal USG de ekojenik barsak görünümlü siklikla GIS malformasyonuyla sonuçlansa da ; bunlarin yalnizca %27 si dogumdan sonra dogrulanmaktadir. Tüm bu bulgularin isiginda prenatal USG , fetal GIS malformasyonlarinin tanisinda ya da ekarte edilmesinde edilmesinde güvenilir olmayan bir yöntem olarak kabul edilir.

Radyolografik Bulgular; Jejunoileal atrezilerin tanisi abdomenin direk grafisi ile (ayakta/yatarak) konur.

Rule of Thumb = Thumb - Sized Intestinal Loops ve hava - sivi seviyeleri intestinal obstruksiyonu gösterir. Yüksek jejunal atreziler birkaç hava - sivi seviyesi ile ortaya çikarken; obstruksiyonun seviyesi distale indikçe hava - sivi seviyesinin sayisi artar. Direk grafide %12 olguda peritoneal kalsifikasyon görülür ve intrauterin intestinal perforasyonun bir isareti olan mekonyum peritoniti lehinedir.

Intraluminal kalsifikasyona ise mumyalasma(mummification) danir ve antenatal volvulusu gösterir.

Dev kistik mekonyum peritoniti varliginda ayakta direk karin grafisinde mekonyum pseudokisti içinde dev bir hava - sivi seviyesi görülür. Bu geç inuteroperforasyona baglidir.Düz abdominal grafideki kolon haustralari silinmistir.

Tüm neonatal intestinal obstruksiyon durumlarinda baryumlu kolon grafisi mutlaka çekilmelidir. Kontrasli kolon grafisinin faydalari;
1- Ince ve kalin barsak obstruksiyonlarini ayirmak
2- Kolonun kullanilip kullanilmadigini(unused-microcolon) anlamak
3- Intestinal rotasyon ve fiksasyon açisindan çekumun pozisyonunu tespit etmek.

Jejunoileal atrezili hastalarin çogunda mikrokolon görülür. Mikrokolon ; çok az miktardaki Succus Entericus un obstruksiyonun distaline geçtigini gösterir. Bu yüzden kolon normal kalibrasyonuna ulasamaz. Nadiren de olsa ; normal kalibreli bir kolon görülebilir. Bu durum atreziye neden olan intrauterin vasküler kazanin gestasyonun çok geç döneminde oldugunu gösterir. Bu durum özellikle intrauterin invaginasyona bagli atrezilerde geçerlidir.Jejunoileal atrezili hastalarin yaklasik %10 unda malrotasyon görülür. Komplet obstruksiyonlarda üst GIS kontrastli çalisma yapilmasina gerek yoktur. Intestinal stenoz durumunda bu tetkik yapilabilir. Ince barsak enteroclysisin tanisal yararliligi daha fazladir.

AYIRICI TANI : Diger intestinal obstruksiyon nedenlerinden dolayi klinige yatirilan yenidoganlarin tablosu jejunoileal atrezilerle benzerlik gösterebilir;
1 - Malrotasyon(volvuluslu veya volvulussuz)
2 - Mekonyum ileusu
3 - Intestinal duplikasyon
4 - Internal herniasyon
5 - Kolonik atrezi
6 - Sepsise bagli adinamik ileus
7 - Total kolonik agangliyonozis.

Kontrastli kolon grafisiyle özellikle kolonik atrezi ve total kolonik agangliyonozis ile ilgili önemli bilgiler elde edilebilir. Ayrica jejunoileal atreziler;
1 - Malrotasyonla (%10-18)
2 - Mekonyum peritonitiyle(%12)
3 - Mekonyum ileusu ile (%9-10)
4 - Nadirende agangliyonozisle birliktelik gösterebilir.

Dolayisi ile her zaman çok net bir ayrim yapilamayabilir. Kistik fibroza yönelik detayli bir aile öyküsünün alinmasi mekonyum ileusunun preoperatif dönemde taninmasini saglayabilir.

Komplike olmamis mekonyum ileuslu yeni doganlarda barsak anslarinin belirgin dilatasyonu dikkat çeker. Hava- sivi seviyesi çok azdir. Hava-sivi seviyesinin çok az olusunun nedeni bu hastalardaki mekonyumun asiri koyu kivamli olmasidir. Ayakta direk karin grafisinde Neuhauser Bulgusu (Buzlu - Cam görünümü) , Singleton Bulgusu (Sabun Köpügü görünümü) bulgulari sag alt kadranda görülürler ve koyu kivamli mekonyum ile havanin karisimindan dolayi olusurlar. Bu hastalarin dikkatli incelenmesiyle gereksiz ameliyatlarin önüne geçilmis olur. Çünkü komplike olmamis mekonyum ileuslarinin enaz yarisinda Diatrizoate(Gastrografin) lavmaniyla olumlu sonuç alinir. Nadirende olsa kolonik atrezili olgularda sabun köpügü görünümü direk karin grafisinde atretik segmentte görülebilir.

PATOLOJIK BULGULAR:
Ince barsak atrezileri jejunum ve ileum arasinda est oranda dagilmislardir:
Jejunum à %51 (Proksimal %31 , Distal %20)
Ileum à %49 (Proksimal %13 , Distal %36)

Atreziler %90 olguda tektir. %6-20 olguda ise multipl olabilirler. Multipl atreziler siklikla proksimal jejunumu tutarlar. Jejunoileal atrezileri Louw üç tipe ayirmistir. Bu siniflamada multipl atreziler ve Apple-Peel atrezi dahil edilmemistir.
Tip - I : Septal atrezi (%19)
Tip - II : Fibröz kord%(31)
Tip - III : V seklinde mezenter defekti (%46)

En sik görülen tip III dür. Fakat Martin ve Zerella multipl atrezileri ve Apple-Peel atreziyide içine alan yeni bir siniflama önermistir.

Tip - I : Septal atrezi
Tip - II: Fibröz kord
Tip - IIIA : Mezenter defekti
Tip - IIIB: Apple - Peel atrezi.
Tip - IV : Multipl atreziler.

Multipl atrezilerde ailesel bir özellik bildirilmistir. Quebecde ST. John nehri kiyisinda yasayan ve akraba evliliklerinin sik oldugu Fransiz kökenli Kanadalilarda mide , duodenum , ince barsak ve kolonu etkileyebilen multipl atreziler bildirilmistir. Bunun nadir bir otozomal resesif genin ekspresyonu oldugu düsünülmektedir. Bir diger alisilmadik atrezi grubu ise Apple-Peel atrezi ya da Christmas- Tree deformitesidir. Bu tip hastalar familyal özellik gösterilebilirler. %70 Düsük dogum agirliklidirlar. %70 Prematürdürler, %54 Malrotasyonlari olabilir.