PORTAL HIPERTANSIYON
ECK(1877) – Köpek modelinde basarili bir sekilde portosistemik sant olusturdu.
Banti (1898) – Portal hipertansiyon olarak tanimlanan, splenomegali ve GIS kanamasi ile seyreden bir sendromu tanimladi.
Allen Whipple (1945) – Portal dekompresyonun ilk klinik uygulamasi olarak, splenorenal santi gerçeklestirdi.
FIZYOLOJI:
Portal basinç (P) , Splanchnik kan akiminin (Q) ve kan akimina karsi direncin (R) bir fonksiyonudur.
OHM Kanunu : P = Q X R.
Portal Basinç= Splanchnic Kan Akimi X Direnç.
Dolayisiyla portal hipertansiyon artmis splanchnic kan akimini ve artmis direnci gösterir.
Portal direnci baslica etkileyen kan damarlarinin yari çapidir. Damar boyutundaki ufak bir degisiklik , basinçta büyük bir degisiklige yol açar.
Eger direnç düsük olursa, akimdaki artisa akomodasyon olabilir. Fakat vasküler direnç yüksek ise, akimdaki ufak artislar bile basinçta çok büyük artislara neden olurlar.
Total venöz direnç portal hipertansiyonu baslatir, artmis splanchnic kan akimida bunun devamini saglar.
Artan akimin ve direncin etkisiyle, portal dolasimin dekompresyonunu saglamak amaciyla alternatif yollar olusmaya baslar :
1– Diyafragmatik
2– Periumblikal
3– Lumbar
4– Splenorenal
5– Gonadal
6– Perirektal
7– Gastroözofagiyal.
Portal basinç gradyani : portal basinç ile inferior vena kava basinci arasindaki fark.
Portal basinç gradyani eger > 10 mmHg olursa, belirgin portal hipertansiyon söz konusudur ve özofagus varisleri ortaya çikar.
Portal hipertansiyon hastalarinin prognozunu belirleyen faktörlerin basinda karacigerin durumu gelir.
Ekstrahepatik portal ven obstruksiyonu olan hastalarda, karaciger parenkimi artmis olan basincin etkisinde kalmaz ve karaciger fonksiyonlari korunur. Bu yüzden, bu hastalar GIS kanamasini daha iyi tolere ederler.
Hepatik fibroza bagli olarak portal akimin karaciger içinde tikandigi hastalarin karaciger fonksiyonlari daha kötüdür. Bu hastalar nutrisyonel ve fizyolojik olarak düskün durumdadirlar.
PORTAL HIPERTANSIYON NEDENLERI :
1– Prehepatik (Ekstrahepatik) portal ven trombozu. (Intraabdominal sepsis yada umblikal ven kateterizasyonu veya omfalit)
2– Hepatik presünizoidal (Nonparenkimal)
- Konjenital hepatik fibroz
- Schistosomiasis.
3– Hepatik postsinüzoidal (Parenkimal): Siroz
4– Suprahepatik : Budd Chiari Sendromu (Hepatik ven trombozu) (Suprahepatik vena kava obstruksiyonu) (Intraluminal web’ler veya oral kontraseptifler) (Asya da web).
EKSTRAHEPATIK:
Portal venin kavernomatöz transformasyonu: intraabdominal sepsis veya perinatal omfalitise sekonder olarak portal ven trombozu gelismesi, bunun sonucunda da rekanalizasyon ve kollateral venöz yollarin gelismesin denir.
Geçmiste çocuklardaki portal hipertansiyonun en sik nedeni portal venin kavernomatöz transformasyonudur. (Fakat artik günümüzde en önemli neden karaciger hastaligidir.).
Çocuklarda portal hipertansiyonun en önemli nedeni; portoenterostomi ile sifa degil palyasyon saglanmis bilier atrezili olgulardir.(Hepatitlerde çok önemli nedenidir.).
Diger bir nedeni ise konjenital hepatik fibrozdur. Gizli hastaliktir. Iki formu vardir :
1 – Famöilyal form (Renal tubuler anomali ile birliktedir)
2 – Sporadik form.
Portal hipertansiyon ve sonucunda GIS kanamasi insidansi yüksektir.
Konjenital hepatik fibrozda, fibrozis presinüzoidal oldugu için karaciger parenkimi etkilenmez ve karaciger fonksiyonlari korunmus olur.
Kistik fibrozisli hastalarin %10 – 15 inde fokal biliyer siroz ve portal hipertansiyon ortaya çikar.
Çocuklarda sirozun diger önemli fizyolojik faktörleri:
1– Antitripsin eksikligi ve,
2– Viral hepatitlerdir.
SUPRAHEPATIK (BUDD-CHIARI SEDROMU):
Hepatik venin yada suprahepatik vena kavanin obstruksiyonu, Kuzey Amerika ve Avrupa da nadirdir. Fakat Güney Amerika da ve Asya da daha siktir.
Asyada suprahepatik vena kava obstruksiyonu siklikla intraluminal web’lerden ortaya çikar.
Oral kontraseptifler ve hepatik ven trombozu arasindada bilinen bir iliski vardir.
Fakat olgularin çogunda spesifik bir etyolojik faktör bulunamaz.
Karacigerin çikisindaki tikaniklik nedeniyle parenkimde siddetli bir hasar meydana gelir.
Trombolitik tedavinin yada fibrinolitik ajanlarin sinirli faydasi olur.
Kismi portosistemik santlar:
1– Yan – yana portokaval
2– Splenorenal
3– Mezokaval.
Santlarin uygulanmasi ile basarili sonuçlar alinmistir.
Cameron ve Maddrey mezoatriyal santi tarif etmistir.(portal kan akimi bir greft yardimi ile süperior mezenterik venden sag atriuma yönlendirilir).
Son çare olarak karaciger nakli düsünülür.
