KLINIK
Çocuklardaki Non - Hodgkin lenfomalar diffüz ve hizli büyüyen sistemik hastaliklardir. Multiajan kemoterpi bir an önce baslanmalidir.
Ufak hücreli (undiferansiye) lenfomali hastalarin % 90 i abdominal kitle ile prezente olur. Ilginç olarak ekvator kusagindaki Afrika da Burkitt lenfoma mandibular tümör olarak kendini gösterir. Yinede % 50 hastada abdominal tutlum vardir.
Abdominal Non - Hodgkinli hastalar pratik açidan ikiye ayrilirlar ;
Lokalize abdominal
Generalize abdominal.
Undiferansiye lenfomada abdomen disinda tutulum ;
- Kemik iligi
- Plevral effüzyon
- BOS
- MSS
- Periferik lenf bezi
- Böbrek
- Farenks
- Over (sik bir tutulum yeri).
Lenfoblastik lenfomalarin % 50 - 70 i anterior mediastinal kitle olarak prezente olurlar. % 50 - 80 hastada ise supradiyafragmatik LAP vardir. Lenfoblastik lenfoma, Hodgkin hastaliginda orta mediastendeki kitle ile karisabilir.
Abdominal tutulum nadirdir. Fakat eger olursa hepatosplenomegali seklindedir. Hepatosplenomegali varliginda kemik iligi tutulumuda siktir ve akut lenfoblastik lösemi ile karisabilir.
Lenfoblastik lenfomada ayirici tanida önemli iki nokta :
Mediastinal kitle Hodgkin lenfoma ile karisabilir.
Hepatosplenomegali ve kemik iligi tutulumu akut lenfoblastik lösemi ile karisabilir.
Large cell (büyük hücreli) lenfomanin klinik tablosu ise undsferansiye lenfomaya benzer. Fakat özellikle Ki - 1 antijeni pozitif olgularda farkli tutulumlar olur.
TANI
Anamnez + fizik muayene rutin laboratuar tetkikleri akciger grafisi.
4 noktadan kemik iligi aspirasyonu , 2 noktadan kemik iligi biyopsisi lomber ponksiyon.
Galyum 67 sintigrafisi (toraks ve abdomen), MRI (özellikle epidural tutulumda).
Non Hodgkin lenfomada evreleme laparotomisi yapilmaz. Fakat bir çoc hastada abdominal tutulumun neden oldugu komplikasyonlara bagli olarak acil laparotomi yapilmasi gerekli olur.
Çocukluk çagi lenfomasi sistemik bir hastaliktir. Kemoterapi geciktirilmemelidir.
Non Hodgkin lenfomada serumda ;
LDH > 500 ? Prognoz kötü.
IL - 2
2 - Mikroglobulin
Ürik asid
Laktik asid
Poliaminler düzeyleri prognoz ve tümör miktari hakkinda bilgi verir.
LDH > 250 mgr / dl ise tümör miktari belirgindir.
LDH > 500 MG / DL ise prognoz belirgin derecede kötüdür.
Çocukluk çagi lenfomalari sistemik bir hastaliktir. Kemoterapi ile tedavi edilirler.
COMP ;
- Cyclophosphamide
- Vincristine (oncovin)
- Methotrexate
- Prednisone.
Non Hodgkin lenfomada cerrahinin rolü ;
Lokalize abdominal hastalikta rezeksiyon ile tüm hastalikli barsagin çikarilmasiyla tümör tamamen ortadan kaldirilirsa, prognoza çok olumlu etki yapar.
Ufak hücreli undiferansiye lenfomada hücreler çok hizli çogalirlar. Sonuçta tümör lizisine bagli ürat nefropatisine yol açilir. Renal Shut - Down ortaya çikar. Retroperitoneal kitleye bagli mekanik üreter obstruksiyonda bunu komplike edebilir. Özellikle kemoterapinin baslamasiyla tümör lizis sendromuda ortaya çikar.
Kanama, obstruksiyon ve perforasyon gibi multipl GIS komplikasyonlari ortaya çikabilir.
Cerrahi diyaliz yada hidrasyon amaçli vasküler kateterizasyon amaçli kullanilabilir. Intestinal komplikasyonlari ortadan kaldirmak için gerekir.
Cerrahi ayrica tani amaçli insizyonel biyopside de kullanilir.
Burkitt lenfoma siklikla peyer plaklarini tutarak sag alt kadranda lokalize olabilir. Akut apandisiti taklit eder.
% 50 - 80 olguda diyafragma üstünde (servikal, supraklavikular, aksillar) LAP olur. Tani için insizyonel biyopside kullanilabilirler.
Malign plevral ve perikardiyal effüzyon bosaltilmalidir. Effüzyon tanida yararlidir.
Chamberlain Prosedürü (Anterior mediastinotomi) ;
Periferik lenf nodu tutulumu olmayan fakat mediasten kitlesi olan hastalarda, mediastinal kitlenin biyopsisi amaçli kullanilir.
Cerrahi yaklasim (özet) :
Tani (biyopsi)
Lokalize abdominal hastalikta komple rezeksiyon
Vasküler akses
Hidrasyon
Diyaliz
Akut apandisit benzeri tablo
Chamberlain prosedürü
Plevral / perikardiyal effüzyon bosaltilmasi
GIS komplikasyonlarinin giderilmesi (obstruksiyon perforasyon).
TÜMÖR LIZIS SENDROMU :
Çocuklarin Non Hodgkin lenfomasinda hücrenin turnover hizi çok yüksektir. Bu durum tümörün büyüklügüne bagli olarak böbreklerin üzerine belirgin bir ;
- Fosfat
- Potasyum
- Protein
- Pürin yükü getirir.
Hastalarda ;
- Ürik asit
- Laktat
- Potasyum yükselir
Kemoterapinin baslamasiyla tablo iyice siddetlenir. Sonuçta hiperürisemik nefropati ve renal Shutdown ortaya çikar.
Tüm hastalarda :
- Allopurinol tedavisi
- Alkalen diürez tedavisi uygulanir.
Cerrahinin rolü :
Damaryolu
Üriner dekompresyon sistoskopik üreteral kateter yerlestirilmesi.
