APPLE- PEEL ATREZI:
- Treitz ligamanina yakin jejunal atrezi.
- Barsak
uzunlugu kisa.
- Mezenterik Gap genis.
Distal barsak beslenmesi ;
-
Ileokolik
- Sag kolik
- Inferior mezenterik arterlerden gelen anastomotik
arkadlardan retrograd yönde olur.
Apple - Peel atrezide
:
- Familyal patern
- Düsük dogum
agirligi(%70)
- Prematürite (%54)
- Ek anomaliler daha sik
görülür.
TEDAVI : Preoperatif Tedavi; yenidoganin ortami sicak ve nemli
olmalidir. Böylece hipotermi riski azaltilir. 10 French bir orogastrik tüp
geçirilir. Mide içerigi aspire edilir , safra olup olmadigina dikkat edilir.
Hastanin dogum agirligi , bazal laboratuar tetkikleri istenir. 22 Gaege bir IV
kateter ile el veya ayak sirtindan bir damar yolu açilir. TPN uygulanmadikça Cut
Down yapmaya gerek yoktur. Umblikal venin rutin kateterizasyonu da sepsis riski
tasir. Sadece indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle exchange transfusion
gerekirse yapilabilir. Sag radial arterden perkütan arteryal kateter konabilir
veya pulse oksimetre kullanilabilir. NG den gelen safrali drenaj ayni miktarda
Ringer Laktat ile replase edilmelidir. Siddetli peritonit veya siddetli
distansiyon durumunda Ringer Laktat solusyonu 20 ml/kg dozunda 30 dakika içinde
verilir. Perforasyon yoksa 10 ml/kg Ringer Laktat yeterli olur. Fakat çocugun
;
- Kan basincini > 50 mmHg , saatlik idrarini 1-2 ml/ kg /saat
üzerinde tutabilmek için tuzsuz albumin veya Ringer Laktat ayrica verilebilir.
Idame sivisi olarak da ; 1/4 SF , %10 Dextroz tercih edilir.Vitamin
K1 oxide 1mg kas içine rutin verilir.
IV Antibiyotikler :Ampisilin 125mg
/kg/gün , Gentamisin 5 mg/ kg / gün kullanilir.
AMELIYATHANE
: Ameliyathanenin isisi 75-80 derece F olmalidir. Hasta isitici lamba altina
yerlestirilir ve isitici bir battaniye kullanilir. Extremiteleri pamuk sargilar
ile sarilmalidir. Umblikus baticon ile temizlenip göbek kordonu baglanarak
kesilir. Aspirasyondan korunmak için bebek uyanik entübe edilmelidir. Hasta
monitörize edilir. Anestezi gazlari nemlendirilip isitilarak
verilir.
Kuru anestezi gazlari :
1 - Silya tahribatina
2 - Lümen
içine hücrelerin deskuamasyonuna
3 - Mukus üretiminin
azalmasina neden olabilir.
Bu degisiklikler ise
postoperatif pulmoner komplikasyonlarin artmasina yol açar. Abdomen batikon ile
nazikçe boyanmalidir. Asla firçalanmamalidir. Sag supra umblikal transvers
insizyon ile girilmelidir.
Ameliyat esnasinda sivi 5 - 10 ml/kg/saat %5 Dextroz , Ringer Laktatli olarak
verilir. Eger tahmini operatif kan kaybi %10 - 15 den yüksek ise (50 ml/kg
vucut agirligi) kan transfüzyonu yapilir. Bu sinira kadar olan kan kayiplari %5
Dextrozlu Ringer Laktat ile replase edilebilir.
OPERATIF TEKNIKLER :
Dilate olan proksimal atretik segmentin rezeke edilmemesi fonksiyonel
obstrusiyonuyla sonuçlanir. Daha önceleri jejunoileal atrezilerde yanyana
anastomoz (side - to - side) denenmistir. Fakat fonksiyonel anatomik
obstruksiyon ve kör ans sendromu (Blind Loop Syndrome) siklikla
gelismistir.
- Nixon : Proximal dilate barsakta düz kas hipertrofisi oldugunu
ileri sürdü. Bu segmentin etkisiz peristaltizmi oldugunu söyledi.
- De
Lorimier : Obstruksiyonun proksimalinde düz kas hipertrofisi oldugunu
gösterdi.
Yeterli uzunlukta barsagin oldugu proksimal jejunal atrezilerde dilate
proksimal segmentin Treitz ligamanina kadar rezeksiyonu ve geri kalan
uçlarin uç - oblik anastomozu yapilmalidir. Eger kisa barsak sendromu olma
ihtimali söz konusuysa proksimal barsaga mutlaka antimezenterik Tapering
jejunoplasti yapilmalidir. Intestinal imbrikasyon etkili bir biçimde distandü
barsagin çapini azaltir ve fonksiyonunu düzeldir. Her ne kadar imbrikasyon ile
barsagin mukozal yüzey alani korunursa , imbrikasyonun zamanla bozularak
barsagin tekrar dilate olmasi riski vardir.
Ince barsagin ortasindaki
veya distal ileumdaki tek ya da multipl atreziler için genis proksimal
rezeksiyon ve anastomoz uygun olacaktir. Distal ileal atrezilerde uç - yan
ileokolonik anastomoz yapilabilir. Bunun en önemli dezavantaji ileoçekal valvin
bypass edilmesidir.
Proksimal barsak çapi 1 - 1,5 cm olana kadar rezeke edilir. Distal barsaga
ilik SF verilerek lümen açikligi kontrol edilir. 5/0 ipek ile iki tabakali tek
tek dikislerle uç - oblik anastomoz yapilir. Arka sira à 5 dikis , ön
siraà 5 dikis; genellikle yeterlidir.
Tapering Antimezenterik Reduction Jejunoplasty genellikle stapler ile
yapilir. (24 - 26 French kateter üzerinde).
Her ne kadar primer anastomoz
tercih edilirse de ;
Barsagin canliligi süpheli ise ,
Mekonyum peritoniti
varsa ,
Mekonyum ileusu varsa stoma
açilabilir
Double Barrel (Modified
Mikulicz)
Bishop - Koop Distal Stoma
Santulli proksimal
Stoma
Rehbein Tube Stoma
Bu stomalardan çifte namlu enterostomi (Modifiye
Mikulicz) tercih edilir:
1 - Yapilmasi hizli
2 - Intraperitoneal anastomoz
yok
3 - Postoperatif dönemde barsagin canliligi kolay
degerlendirilir
4 - Ileride stomanin kapatilmasi için ufak bir Target
laparotomi yeterlidir.
POSTOPERATIF BAKIM
- Idame sivisi olarak : 80 -
100 ml / kg / gün % 0.25 NaCl + % 10 Dextroz ( 40 mEq /L NaCl , 2 - 3 mEq
//kg/gün KCl ( max. 40 mEq / L ) infüze edilir.
- Nazogastrik drenaj açik
ise: %0.45 NaCl + %5 Dextroz , safrali ise Ringer Laktat + %5 Dextroz
seklinde ayrica karsilanir.
IV infüzyon solüsyonlarina B ve C vitaminleri de mutlaka konarak yara
iyilesmesine destek verilmelidir. Üçüncü bosluga ayrica sivi kaybi söz konusu
ise mutlaka ek olarak karsilanmalidir.
Uygun bir hidrasyonu gösteren idrar verileri :
- 40 - 50 ml / kg / gün
miktarinda ,
- Dansitesi 1005 - 1015 arasinda , ayrica bebegin vucut agirligi
da stabil seyretmelidir.
Hipoglisemi , asidoz , kernikterus gibi riskleri önlemek için kan sekeri ,
asit - baz dengesi ve bilirubin düzeyi yakindan izlenmelidir. Postoperatif ilk
birkaç gün elektrolitler günlük olarak izlenmelidir.
Yenidoganin barsak hareketleri geri geldiginde ve gastrik drenaj minimale
inip berraklasinca oral beslenmeye asamali olarak geçilebilir. Oral beslenmeye
öncelikle berrak sivilar ile (Pedialyte) her 3 saatte 0.5 gr miktarinda
baslanir. Önce volüm artirilir , sonra yarim formül ve tam formül mamaya
geçilir.
Isomil veya Nutramigen gibi düsük osmolar Smal Cvrv formüller verilir.
120 kalori / kg / gün enerji yenidogana saglanmalidir.
Major intestinal rezeksiyon sonrasinda laktoz intoleransi sik görülen bir
problemdir. Ince barsak anastomozunun Milk - CVRV ile obstruksiyonunu
eger Large - Cvrv bir mama (Similac veya Enfamil gibi) kullanilmissa
olusabilir.
Kisa barsak uzunluguna sahip bebeklerde malabsorbsiyon ve diare önemli
olabilir. Özellikle ileoçekal valvin rezeke edilidigi durumlarda ya da Apple -
Peel veya multipl atrezilerde bu ön plandadir. Bu hastalarda uzun zincirli yag
içeren formüllerden kaçinilmalidir. Bunun yerine; orta zincirli trigliseridler ,
Kazein hidrolizat diyeti (Portagen veya Pregestimil diyeti) kullanilmalidir.
Nadiren karbonhidrattan yoksun veya kolay sindirilen elemental diyet (Vilonex)
yararli olabilir.
Eger oral beslenme tolere edilemiyorsa yüksek kalorili (%18 Glukoz ,
%2,5 Freamine) santral venöz yoldan infüze edilmelidir. Bu solüsyon ile 1 kalori
/ ml enerji verilir. Ayrica %10 luk yag solüsyonu (intralipid) mutlaka
verilmelidir. Bu materyal isoosmolardir , serbest yag asitlerini saglar ve
ayrica1.1 kalori / ml enerji verir. Bu materyal (Intralipid) 4 gr / kg / gün
dozuna kadar çikilabilir.
Postoperatif dönemde ince barsak atrezili tüm yenidoganlara kistik fibrozis
taramasi yapilmalidir. ( Ter testi ve Delta Fsos Gen Mutasyonu )
Kistik Fibrozisà %12.4 (Grosfeld)
MORBIDITE VE MORTALITE : Jejunoileal atrezili yenidoganlardaki en sik ölüm
nedeni infeksiyondur.(Pnömoni , Peritonit ve Sepsis)
En önemli
komplikasyon :Anastomoz hattinda fonksiyonel obstruksiyon ( Yetersiz proksimal
rezeksiyon/Tapering) ve anastomoz kaçagidir.
Morbitide ve mortaliteyi
etkileyen diger faktörler;
Solunum sikintisi
Prematürite
Kisa - Barsak
senromu
Postoperatif barsak obstruksiyonu dur.
Nixon ; en sik ölüm nedeni (%15) anastomoz kaçagi veya disfonksiyonu
Geçmiste jejunal atrezide rölatif olarak sürvi orani düsüktü.(%58)
Obstruksiyon distale gittikçe prognoz iyilesmektedir. Örnegin ileal atrezide
sag kalim orani %75 dir
Mortalitenin arttigi durumlar :
1 - Multipl Atreziler(%57)
2 - Apple -
Peel Atreziler(%71)
3 - Mekonyum Ileusu(%65)
4 - Mekonyum Peritoniti
(%50)
5 - Gastrosizis (%65)
Nixon ve Tawes (1971)
RISK VE TEDAVI GRUPLARI :
Grup A , Grup B , Grup Cà Yüksek jejunal , Orta
barsak , Distal Ileal
GRUP A : > 5,5
LB Ek anomali yok
GRUP B : 4
- 5,5 LB Orta siddette ek anomali
GRUP C : <
4 LB Siddetli ek anomali
Sürvi oranlari ; Grup A ve B :%81 , Grup C : % 32
Grup A ve B ( Yüksek
jejunal) ; %60
Grup A veB ( Orta Barsak ) ; %82
Grup A ve B (Terminal
ileum) ; %100
Grup C
(
) ; % 50
De Lorimier genis proksimal rezeksiyon ve uç - uca anastomozun sürviye olan
etkisini inceledi. Jejunal atrezide ; %30à%66 , Ileal atrezide ; etkisiz
bulundu.
Louw jejunoileal atrezilerde genis proksimal rezeksiyon ve uç - oblik tek
tabakali anastomozda %94 sag kalim orani tespit etti.
Martin ve Zerella ; 23 jejunoileal atrezide % 100 sürvi bildirdi.
Son yillarda ufak prematür bebeklerde bile sag kalim oranlari % 90 i
geçmektedir. Genis proksimal rezeksiyon yapilmayanlarda daha sonra
obstruksiyona bagli yeniden operasyon gündeme gelmektedir.
Jejunoileal atrezide artan sag kalim oraninin nedenleri :
1 - Rezeksiyon
veya Tapering seçiminin uygun yapilmasi
2 - Uç - oblik veya stoma
tercihi
3 - TPN nin agresif kullanimi.
TPN protein - kalori malnutrisyonunu önlemektedir. Pozitif nitrojen dengesi
saglamaktadir. Anastomotik disfonksiyonun geçmesi için gereken sürenin güvenli
olmasini saglar.
Masif rezeksiyon sonrasi intestinal adaptasyon :
1 - Villus
hipertrofisi
2 - Mukoza hücresi hipertrofisi
3 - Barsak duvar kalinliginda
artma
4 - Barsak çevresinde artma.
Fakat TPN karaciger yetmezligi ile sonlanabilen siddetli kolestaza yol
açmaktadir.
Orta barsagin rezeksiyonu yapilan bebeklerin prognozu , ileoçekal valvin
rezeksiyonu yapilan bebeklerden daha iyidir.
WILMORE :
1 - En az 35 cm barsak
2 - Intakt ileoçekal
valv Yasar.
1 - 15-25 cm barsak
2 - Intakt
ileoçekal valv % 50 yasar.
1 - < 15 cm
barsak
2 - Intakt ileoçekal valv ölür.
1 -
< 40 cm barsak
2 - Ileoçekal valv rezeka ölür.
Fakat TPN ve özel elementel diyetlerin bu oranlari degistirmis olmasi
mümkündür. Prematür yenidoganin barsagi yasamin ilk yili içinde uzayabilir.
Adaptasyonu saglayamayan çocuklarda intestinal transplantasyon bir alternatif
olabilir. Orta ince barsagin % 50 sinin rezeksiyonunda normal büyüme ve gelisme
görülür. Fakat %50 den fazla rezeksiyonda bu gelisme olumsuz etkilenir.
Daha distal rezeksiyonda özellikle ileoçekal valvin rezeksiyonunda ,
malabsorbsiyon sendromu daha olasidir :
- Yag ,
- Safra tuzlari ,
-
Vit. B12 ,
- Kalsiyum ,
- Magnezyum malabsorbsiyonu
siktir.
Ayrica diare (steatore) ve ince barsakta bakteriyel
proliferasyonda artis söz konusudur. Bazi olgularda büyüme hormonu olan
Glutaminin ve bazi büyüme faktörlerinin verilmesi yararli olabilir. Bazi
olgularda anastomotik ülserler bildirilmistir.
