UMBLIKAL HASTALIKLAR
1.UMBLIKAL GRANULOMA :
Kordonun ayrilmasindan sonra ufak bir granülasyon dokusu olusabilir. Bunlar fibroplast ve granülasyon dokusudur. Çaplari 1 mm ve 1 cm arasinda olabilir. Umblikal granülomlar gümüs nitrat koterizasyonuyla tedavi edilirler. Eger koterizasyona yanit alinamaz ise mutlaka umblikal polip veya sinüs akla gelmelidir. Bu durumda cerrahi eksizyon gereklidir.
2. UMBLIKAL INFEKSIYON :
Omfalit,insidansi düsük olsa bile, ciddi mortalite ve morbidite nedeni olabilir. Çok siki asepsis ve antimikrobiyal ajanlarin rutin uygulanmasi sonucunda omfalit insidansi hastane dogumlarinda %1 den azalir. Bu oran daha önceleri %65 idi. Omfalit nedeni olan 2 primer patojen;
- Staphlococcus aureus ve
- Streptococcus pyogenes dir.
Son yillarda gram negatif bakterilerde etken olabilmektedir. Bir çok omfalit olgusu polimikrobiyaldir.
Omfalit , pürülan umblikal akinti veya periumblikal selülit seklinde kendini belli eder. Risk faktörleri :
1) Evde dogum
2) Düsük dogum agirligi
3) Umblikal kateterizasyon
4) Septik dogum dur.
Nadiren tetanus infeksiyonuda olabilir. Periumblikal sellülitis hizla nekrotizan fasciitise dönüsebilir.
Nekrotizan Fasciitis bulgulari :
1) Abdominal distansiyon
2) Tasikardi
3) Purpura
4) Büller
5) Yüksek ates (pireksi)
6) Hipotermi
7) Lökositoz seklinde olabilir.
Antibiyotik tedavisine ragmen selülitin ilerlemesi durumunda nekrotizan fasciitis düsünülmelidir.
Nekrotizan fasciitis ve umblikal gangren çok öldürücü hastaliklardir. Hastanin yasatilabilmesi hemen ve genis cerrahi debridmana baglidir. Canli dokulara ulasilincaya kadar tüm enfekte nekrotik dokular debride edilmelidir. Burada umblikusun ve preperitoneal dokularin (umblikal damarlar , urakus artigi v.b.) eksizyonu da çok önemlidir.
Çünkü bu dokular içlerinde bakterileri barindirabilir. Bunlarin eksizyonu bakterilerin eradikasyonunu kolaylastirir.
Baslangiçta geçici prostetik yama ile karin duvari kapatilmasada daha sonra fasyanin kapatilmasi ve umblikoplasti genellikle yapilabilir.
Bu durumda adjuvan terapi olarak hiperbarik oksijen tedavisi önerilsede, henüz rolü tam olarak aydinlatilamamistir.
Nekrotizan fasciitin genel mortalitesi %81 dir.
Omfalit yasamin ilk 2 ayinda umblikal güdügün açilmasi ve eviserasyon ile sonuçlanabilir. Ayrica portal ven trombozu ve sonrasinda ekstrahepatik portal hipertansiyon görülebilir.
Umblikal kordonun geç ayrilmasi kalitsal nötrofil mobilite defekti ve ölümcül yaygin infeksiyonlar ile birliktelik gösterebilir. (> 3 hafta)
Anormal nötrofillerin bir membran glikoproteini eksiktir. Bunun sonucunda anormal tutunma, kemotaksis ve fagositozis ortaya çikar.
Umblikal kordonun ayrilmasi 3 haftayi geçerse akla bu immunolojik defisit gelmelidir. Fakat 600 yenidoganda yapilan bir çalismada umblikal kordonun ayrilmasi 3 – 67 gün arasinda olmustur.(Ortalama 14 – 15 günde). Bu çalismadaki yenidoganlarin %10 unda kord ayrilmasi 3 haftadan sonra olmustur. Bu yüzden kordun geç ayrilmasi immunolojik yetersizligin belirlenmesi de güvenilir bulunmamistir.
OMFALOMEZENTERIK ARTIKLAR :
1. Umblikal kist (intestinal doku içerir)
2. Umblikal sinüs (fibröz bant içerir)
3. Umblikal polip (intestinal mukoza ile kapli)
4. Kist içeren fibröz bant
5. Meckel divertikülü
6. Patent vitelline duktusu
Eger vitelline kanali terminal ileumdan umblikusa kadar açik ise, fekal umblikal drenaj görülecektir.
Proksimal ve distal ileumun patent duktustan prolabe olmasi karakteristik bir görüntü olusturur.
Eger hastanin genel durumu uygunsa patent vitelline kanali hemen cerrahi yoldan düzeltilmelidir. Mekanik barsak temizligi yapilmasina gerek yoktur. Oral gida preoperatif kesilir ve profilaktik oral antibiyotikler (Eritromisin + Neomisin) baslanir. Ameliyat esnasinda IV antibiyotikler mutlaka verilmelidir. Ameliyat umblikustan yapilabilir. Yada inferior circum-umblikal bir insizyon kullanilabilir. Genellikle baska bir abdominal insizyona gerek kalmaz. Tam bir eksplorasyon ile tüm umblikal yapilarin taninmasi sarttir.(Bir ven, iki arter ve urakus artiklari)
Vitelline kanali ileuma kadar izlenerek kesilir. Ileum kapatilir. Fasya kapatildiktan sonra umblikoplasti yapilir.
Dominant bir vitelline damar varsa kontrolü saglanmalidir. Eger meckel divertikülüde varsa eksize edilir. Umblikusun intraperitoneal alt yüzeyide mutlaka kontrol edilmelidir. Vitelline kanali veya artiklari karin duvari ve barsaklar arasinda bir baglanti olusturarak ;
1 Angulasyon
2 Volvulus
3 Internal herniasyon gibi komplikasyonlara yol açabilirler.
Son yillardaki bir yayinda patent vitelline kanalin spontan regresyonu ve geriligi sadece bir meckel divertikülü kalmasi olgusu bildirilmistir
URAKUS ARTIKLARI
1. Patent Urakus (mesane ve umblikus arasindaki baglanti)
2. Urakal sinüs
3. Urakal kist
Patent urakusta umblikusdan idrar drenaji söz konusudur. Özellikle umblikus çevresindeki deride amonyak tahrisine bagli döküntüyle birlikte, berrak umblikal akinti söz konusu ise akla patent urakus gelmelidir. Herne kadar tanimlayici kesin anatomi laparotomide ortaya çiksada ;
Umblikustan idrar drenaji varliginda mutlaka bebekte mesane çikisinda obstruksiyon varligi arastirilmalidir. Patent urakusa umblikal veya infraumblikal kesiler ile yaklasilabilir. Patent urakus mesane seviyesinde kesilerek baglanir. Genis tabanli baglanti varsa mesane tarafi emilebilir dikislerle iki tabakali olarak kapatilmalidir.
Urakal sinüs genellikle kendini umblikal drenaj seklinde gösterir. Urakal sinüs genellikle infeksiyona yol açarak umblikus ile suprapubik bölge arasinda agrili bir kitleye neden olur. Taniyi dogrulamakta USG yararli olabilir. Nadiren daha lateralde bir kitle gibi ele gelebilir. Bazen urakusun açikligi ortahatta fakat umblikusun altinda olabilir. Urakus kisti infekte olup abselesirse drenaj gereklidir. Drenaj sonrasi kendiliginden iyilesme beklenir. Fakat rezidüel kistin cerrahi yoldan daha sonra laparotomi ile çikarilmasinin gerekliligi konusunda kesin bilgi yoktur. Iseme esnasinda umblikal agri ve retraksiyon bir urakus anomalisini isaret eder. Tedavi cerrahidir (rezeksiyon).
UMBLIKAL DISMORFOLOJI
Tek umblikal arter, olgularin 1/3 ünde konjenital anomaliler ile birliktedir.
- Trizomi 18
- Renal ve kardiyak anomaliler
ROBINOW SENDROMU : Umblikus abdomende normalden daha yüksege yerlesmistir. (örnegin alt gögüs kafesi hizasinda). Ayrica düz ve epitelizasyonu zayiftir. Robinow sendromunda ayrica ;
- Yüz profili düzdür (basik)
- Mesomelik kisalik vardir.
- Genital hipoplazi söz konusudur.
Ayrica ;
Reiger sendromu
Aarskog sendromu gibi sendromlarda da umblikal dismorfoloji söz konusudur.
REIGER SENDROMU; Umblikus genistir ve belirgindir. Periumblikal deri gevsektir. Umblikus genis bir sapla tutunmustur. Ayrica hastalarda ;
- Goniodysgenesis ve
- Hypodontia vardir.
AARSKOG SENDROMU ; umblikusun orta kismi dügme gibi ve belirgindir. Bu santral kisim derin, longitüdinal olarak ovoid sekilli bir çukurluk içindedir. Ayrica ;
- Kisa boy
- Fasiyal displazi
- Sindaktili
- Genital anomaliler söz konusudur.
UMBLIKUSUN DIGER KONJENITAL VE EDINSEL PATOLOJILERI :
1. Suprapubik dermoid sinüsler ; pubis derisinden baslar, mesane üzerinden geçerek umblikusa ulasir.(urakusun yanisira seyreder.).
Suprapubik dermoid sinüslerin embriyolojik orijinleri bilinmemektedir. Dorsal üretral duplikasyonlarin bir varyanti olabilirler.
2 – Mesane ve kloakal ekstrofide umblikus asagida yerlesimlidir. Açik olan mesane plaginin üst kismina istirak eder. Burada alt abdominal duvar kaslarinin ve symphysis pubisin de diastazi söz konusudur.
Ekstrofinin varyantlari :
1. Superior vesikointestinal fissure
2. Duplike ekstrofi
3. Pseudoekstrofi (pseudo ekstrofide mesane intakttir. Sadece kas ve iskelet sistemi anomalileri vardir)
Umblikusta bir çok sebebe bagli kabariklik olabilir. Örnegin ektopik pankreas dokusunun varligi buna neden olabilir. Bu vitelline kanalindaki intestinal epitelin pluripotent karakteriyle ilgilidir. Ektopik pankreas dokusu langerhans adaciklari içerir. Karaciger parankimine ait doku bulunmasi ise, umblikal halkanin kapanmasi süresince karacigerin bu halkada sikisip kalmasiyla açiklanir.
Ufak omfalosellerde olabilecegi gibi, umblikusta apendiksin sikisip kalmasi sonucunda apendiks ve umblikus arasinda fistüller olusabilir. Buna çok benzeyen fakat embriyolojik olarak farkli bir durum; apendikoomfalik anomalidir. Bu nadir anomalide ya gerçek bir fistül yada apendiküler arterin uzayarak apendiksin ucunu umblikusla birlestirmesi söz konusudur. Bu durum gerçek bir vitelline kanali artigina benzer. Sadece terminal ileum yerine apendiks tutulmustur.
Umblikal kordonun düsmesinden sonra umblikus da keloid olusabilir.
UMBLIKAL HERNI
Anatomi :
Dogumda umblikus kuvvetli fasiyal bir halka (linea alba defekti) ile çevrilmistir.
Umblikal açiklik ;
Inferiorda ? Umblikal arterler urakus
Superiorda ? Umblikal ven kalintilari tarafindan desteklenmistir.
Ricket’s Fascia : Fasya transversalisden derive olmus bir yapidir. Umblikusun tabanini destekler.
Periton umblikal halkanin alt yüzeyinde intakt durumdadir. Umblikal halkanin destek dokusu zayif yada yoksa direkt umblikal herni olusur.
Zamanla umblikal halka kapanmaya ve umblikal defektin fasyasida güçlenmeye baslar. Bu durum çocuklarin çogunda umblikal herninin spontan rezolusyonunu açiklar.
Eger intraperitoneal içerik umblikal halkanin üst kismindan herniasyona ugrarsa indirekt umblikal herniden bahsedilir. Fitik, umblikal ven linea albayi takip ederek umblikal kanalda anterior yönde ilerler. Posteriorda da ince bir preperitoneal fasya tabakasi mevcuttur.
Bu tip bir herniasyon (indirekt umblikal herni) çocuklarda proboscoid hernilere sebep olmaktadir. Burada fitik büyüdükçe umblikal skatriks asagi iner.
Çocukluk çaginin umblikal hernileri umblikal kordon hernisinden ayrilmalidir. Aslinda umblikal kordon hernisinde barsaklar umblikal kordonun içine herniye olurlar ve üzerleri sadece amnion ile örtülüdür. Dolayisiyla umblikal kordon hernisi ufak bir omfaloseldir.
Umblikal kordon hernisinde fasya defekti yanisira peritonda da defekt vardir. Fakat umblikal hernide periton defekti söz konusu degildir.
Insidans :Çocuklarda umblikal herni kiz ve erkek bebeklerde esit siklikta görülür. Afrikalilarda ve siyah Amerikalilarda daha sik görülür.
Olgularin çogunda tani umblikal kordon ayrildiktan birkaç hafta sonra konur. Tüm olgularda tani ilk 6 ay içinde konmustur. Umblikal hernilerin çogüu yasamin ilk 3 yili içerisinde spontan rezolusyona ugrarlar. Umblikal herni düsük dogum agirlikli bebeklerde siktir.(< 1500 bebeklerin %75 inde umblikal herni mevcuttur)
Eger umblikal defektin çapi
< 1,0 cm ise herninin spontan rezolusyon olasiligi yüksektir.
> 1,5 cm ise bu olasilik daha azdir.
Umblikal hernide disari çikan protuzyonun yüksekligi (boyu) degil fakat defektin çapi prognostik açidan önemlidir.
Umblikal herniler :
1) Down sendromu (trizomi 21)
2) Trizomi 18
3) Trizomi 13
4) Mukopolisakkaridozlar
5) Konjenital hipotroidizm gibi durumlarda daha siktir.
Ayrica umblikal defekt (herni yada omfalosel) Beckwith – Wiedeman sendromunun bir parçasidir.
Umblikal hernide inkarserasyon, strangülasyon, perforasyon, eviserasyon ve agri nadirdir.
