GIS POLIPLERI
GIS in polipoid hastaliklari :
Barsakta sinirli olan lezyonlar ;
- Juvenil polipler
- Lenfoid polipler
- Familyal adenomatöz polipler
GIS in nadir görülen ve polipleri içeren sendromlarini ;
- Peutz – Jeghers sendromu
- Turcot sendromu içerirler.
GIS in çogu polipleri benigndir. Mukozanin hamartomlarindan veya submukozanin lenfoid hiperplazisinden kaynaklanirlar.
- Mukozanin hamartomlari
- Submukozal lenfoid hiperplazi.
Fakat adenomatöz polipler mukozadaki degisikliklerin sonucudur ve önemli bir malign potansiyelleri vardir.
Polipler çocukluk çaginda sik görülürler. Tüm okul öncesi ve okul çagi çocuklarinin % 1 inde polipler bulunur. Yüksek insidanslari nedeniyle polipler, 2 – 5 yas arasindaki çocuklarda görülen en sik rektal kanama sebebini olustururlar.
En sik görülen polipler :
Juvenil polipler (%80)
Lenfoid polipler (%15)
Adenomatöz polipler (%3).
JUVENIL POLIPLER
Juvenil polipler ilk defa 1908 yilinda Verse tarafindan tanimlanmislardir.
Horrilleno (1957) – Ilk defa “Juvenil polip” teriminin kullanmistir.
Morson (1962) – Juvenil poliplerin benign hamartomlar oldugunu ve malignite potansiyeli olan adenomlardan ayrilmalari gerektigini söyledi.
Kaschula (1971) ve Enterline (1976); Juvenil ve adenomatöz poliplerin birlikte olabilecegini söylediler.
Billingham (1980) – Juvenil poliplerde soliter adenomlarin olabilecegini gösterdi.
Bu bulgular juvenil poliplerde de adenomatöz ve malignant degisikliklerin olabilecegini göstermistir.
Juvenil poliplerden sadece juvenil polipozisler ile birlikte olanlarda malign potansiyel vardir..
Izole juvenil polipler ? Benign
Juvenil polipozis send. ? Malign.
JASS Kriterleri (Polipli çocuklardaki artmis kanser riskini gösteren kriterler) ;
> 5 polip (kolonda)
Tüm GIS de polipozis
Juvenil polipozis aile öyküsü varliginda, tek bir polip.
Sachatello (1972) ; Juvenil polipleri sinifladi :
1 – Izole juvenil polipler (nonmalignant)
- Kolonda < 5 polip
- Juvenil polipozis aile öyküsü negatif.
2 – Juvenil polipozis sendromlari (malign potansiyelli)
- Infantin diffüz juvenil polipozisi (6 ayliktan küçük bebeklerde tüm GIS in yaygin polipozisi)
- Diffüz juvenil polipozis (özellikle midede, distal kolonda ve rektumda polipozis olan 6 ay – 5 yas arasi hastalar.
- Juvenil polipozis coli (distal kolon ve rektumda multipl polipleri olan 5 – 15 yas arasi hastalar)
IZOLE JUVENIL POLIPLER
Juvenil polipler GIS de en sik bulunan poliplerdir. Retansiyon, inflamasyon veya kistik polipler de denir. Çocuklardaki poliplerin % 80 i juvenil poliplerdir. Juvenil polipler genellikle hamartomlar olarak kabul edilirler.
Poliplerin yüzeyi siklikla ülseredir ve rektal kanamanin nedeni poliplerin ülserasyonudur.
Juvenil poliplerin kesit yüzeylerinde mukus ile dolu kistik bosluklar söz konusudur.
Juvenil polipler tipik olarak uzun bir sapi olan ve kolonik mukoza ile kapli poliplerdir. Bu uzun sap nedeniyle polip torsiyona ugramaya egilimlidir. Sonuçta venöz konjesyon , yüzey ülserasyonu, kanama ve otoamputasyon ortaya çikar.
Mikroskopik olarak :
Polipin yüzeyi tek sirali kolonik epitel ile örtülüdür. Polipin esas cismi ise normal kolonik epitel ile döseli dilate veya kistik epitelyal tübüller ile doludur. Stromada ise yogun bir inflamatuar infiltrasyon vardir.
Juvenil poliplerin etyolojisinde ;
Heredite
Genetik
Hamartomatöz malformasyon
Inflamasyon rol oynayabilir.
Son çalismalarda, inflamasyona sekonder olarak mukozadaki yapisal degisikliklerin sonucunda, juvenil poliplerin ortaya çiktigi gösterilmistir. Ilk olay mukozanin ülserasyonu ve inflamasyonudur. Bunun sonucunda mukoza glandlarinda obstruksiyon meydana gelir. Obstrukte glandlar proliferasyona ugrarlar ve kistik yapilari olustururlar. Kistik yapilar büyüyerek lümende kitlelere neden olurlar. Peristaltizm ve fekal akim bu kitleleri asagiya dogru çeker. Böylece kitlenin sapi uzar ve tipik bir polip olusur.
Juvenil polipler tüm okul öncesi çocuklarin % 1 inde görülür. Juvenil poliplerin çogu yasamin ilk dekati (10. yili) içinde görülür.
Insidanslari 3 – 5 yaslari arasinda pik yapar.
Eskiden juvenil poliplerin % 70 i rektumda bulunurdu. Günümüzde ise ;
% 40 ? Rektum ve sigmoid
% 60 ? Tüm proksimal kolon seklinde bulunurlar.
Juvenil polipin en sik (% 93) prezentasyon sekli kanamadir. Polip yüzeyinin ülserasyonuna baglidir. Rektal kanama genellikle diskinin üzerinde bulunur.
% 10 olguda karin agrisi muhtemelen peristaltik aktiviteye bagli polipin traksiyonuna baglidir.
% 4 olguda polipin prolapsusu görülür. Bazi olgularda ise rektal prolapsus ve enkoprezis görülür.
SEMPTOMLAR
Kanama (%99)
Karin agrisi (%10)
Polip proplapsusu (%4)
Rektal prolapsus
Enkoprezis
Ayirici tanida ; anal fissür ve rektal prolapsus önem tasir.
6 yasina kadar çocuklarda tüm rektal kanamalarda polip akla gelmelidir.
Diger olasiliklar ;
Anal fissür
Rektal prolapsus
Meckel divertikülü
Intestinal duplikasyon
Invaginasyon
Inflamatuar barsak hast. (diare ile birlikte)
Kan diskrazileri (Henoch – Schönlein) akla gelmelidir.
TANI :
Anamnez
Dijital rektal muayene
Endoskopi
Çift kontrastli kolon grafisi
Juvenil poliplerin artik daha çok proksimal kolonda görülmesi (%60) ve 5 den fazla polip varliginda “juuvenil polipozis” olasiliginin ve malignite riskinin bulunmasi nedeni ile mutlaka tüm kolon incelenmelidir. (çift kontrastli grafi).
Eger 5 den fazla polip bulunursa , tüm polipler endoskopik olarak çikarilmalidir.
JUVENIL POLIPOZIS SENDROMLARI
Infantil diffüz juvenil polipozis
diffüz juvenil polipozis
juvenil polipozis koli.
INFANTIL DIFFÜZ JUVENIL POLIPOZIS
Yasamin ilk aylari içinde ortaya çikar. (Genellikle herhangi bir aile öyküsü olmaksizin).
Semptomlari :
Diare
Rektal kanama
Invaginasyon
Protein – kaybettiren enteropati
Makrosefali parmaklarda çomaklasma
Hipotoni.
Semptomlarin siddeti poliplerin sayisi ile iliskilidir. Siklikla tüm GIS tutulumustur tedavisi agresiftir. TPN ye baslanarak barsaklar dinlendirilir. Çocugun nutrisyonel durumu stabilize olunca ; GIS in polipli segmentleri çikarilir.
Hastalik ölümcüldür. Sadece her 6 hastadan biri, iki yildan fazla yasayabilir.
DIFFÜZ JUVENIL POLIPOZIS
Diffüz juvenil polipozisli çocuklar 6 ay – 5 yas arasidir. Bu gruptada benzer semptomlar (polip sayisina göre ) olabilir.
Bu yas grubunda önemli olan diffüz juvenil polipozisi familyal adenomatöz polipozisten ayirmaktir.
Diffüz juvenil polipozisdeki polipler ;
- Mide de
- Distal kolon da
- Rektum da yerlesirler.
Fakat tüm GIS boyunca bulunabilirler.
Familyal adenomatöz polipler ise ;
- Duodenumda
- Kolonda ve rektumda
- Midede bulunurlar.
Diffüz juvenil polipozis de tedavide endoskopik polipektomiler ve segmental intestinal rezeksiyon geçerli olabilir.
JUVENIL POLIPOZIS KOLI
Juvenil polipozis koli, 5 – 15 yaslari arasindaki çocuklarda görülür. Rektal kanama , anemi ve rektal prolapsus ile karakterizedir.
Polipler genellikle distal kolon ve rektumda lokalizedir. % 50 olguda aile öyküsünün bulunmasi otozomal dominant kalitim gösterir.
Eslik eden anomaliler :
Yarik damak
Malrotasyon
Polidaktili
Kalp ve kraniyum anomalileri.
GIS de ? 5 polip olan (5 veya 5 den fazla), yada ; ailesinde juvenil polipozis öyküsü olan çocuklarda 1 tane polip olsa bile “Juvenil polipozis sendromu” tanisi konur. Bu sendromlu çocuklarda yaklasik olarak kolonda 50 – 100 arasi polip vardir. Bu çocuklarda erken yasta (ortalama 35) malignite riski % 17 dir.
Juvenil polipozis sendromlarindaki poliplerin makroskopik görüntüsü tek bir juvenil polipinkine benzer. Fakat histolojik olarak juvenil polipozis sendromlarindaki poliplerde ;
- Epitelyal displazi
- Eslik eden adenomlar söz konusudur. Bu yüzden malignite riski vardir.
Juvenil polipozis sendromlu hastalarda, 60 yasina kadar olan kümülatif kanser riski % 68 dir. (kontrol grubunda % 25).
Juvenil polipozisli hastalara yaklasim, familyal adenomatöz poliplere benzemelidir.
Bu hastalarda uzun süreli izlemin yanisira ;
- Total kolektomi
- Rektal mukozektomi
- Endorektal ileal Pullthrough (Soave) önerilmektedir.
Kalitim ; otozomal dominant
Kanser riski ; 35 yasina kadar % 17 , 60 yasina kadar % 68 (normalde % 25)
