ÖZET
DIYAFRAGMA HERNILERI
Diyafragmadaki açiklilar :
Kava açikligi (T8) : Santral tendondadir. Inferior vena kava ve sag frenik sinir geçer.
Özofagus açikligi (T10) : Sag krustadir. Özofagus , sag ve sol n.vagus , sol gastrik damarlar geçer.
Aort açikligi (T12) : Kruralar arasindadir. Aorta , azigos veni ve torasik dukt geçer.
Kava aort açiklilarindan fitiklasma olmaz.
Diyafragmadaki bes defekt karin içi organlarin gögüs bosluguna fitiklasmasina yol açabilir :
Özofagus hiatusu (Sliding veya paraözofagiyal) (En sik).
Konjenital posterolateral defekt (Bochdalek)
Anterior retrosternal defekt (Morgagni)
Cantrell pentalojisi
Epigastrik omfalosel
Morgagni hernisi
Kardiyak anomali
GIS anomalisi
Diyafragma evantrasyonu
Konjenital diyafragma zayifligi
Diyafragma felçi (Frenik sinir veya Werding Hoffman)
DIYAFRAGMA ANATOMISI
Inspirasyonun en önemli kasidir. % 35 lik fibröz kismina tendon denir. Musküler kismi % 65 lik parçasidir. Musküler kisim dört yerden orijin alir :
Sternal (Xiphoidal) kisim
Kostal (en alt 6 kosta) kisim
Vertebral (L1 – L3) kisim
Arcuat ligamanlardan olusan kisim.
Lumbokostal (Vertebrokostal) üçgen : % 80 insanda diyaframin lateral ligamandan ve kostal kisimdan gelen kaslari arasinda üçgen seklinde bir defekt vardir. Bu üçgen fibröz bir membran ile örtülüdür. Bochdalek , konjenital posterolateral diyafragma hernisinin buradan olustugunu ileri sürmüstür. (Artik geçersiz)
DIYAFRAGMA EMBRIYOLOJISI
Diyafragma dört yapidan köken alir :
Septum transversum
Pleuroperitoneal membranlar (iki tarafli)
Özofagusun dorsal mezenteri
Gögüs duvari kaslari (the body wall).
Septum transversum gestasyonun üçüncü haftasinda (2 mm lik embriyo) perikardiyal mezenkim oratay çikar.
Pleuroperitoneal membranlar vücut yan duvarlarinda ortaya çikarlar ve içlerinde ortak kardinal ven bulunur. Ilk olarak 5 mm lik embriyoda ortaya çikarlar.
Plevral ve peritoneal kavitelerin tam olarak birbirinden ayrilmasi sekizinci gestasyonel haftada (20 mm lik embriyoda) olur. Septum transversum, pleuroperitoneal membranlar ve dorsal mesenter birbirleriyle birlesirler. Septum transversum ve pleuroperitoneal membranlarin birbiriyle en son birlesen kismina pleuroperitoneal kanal denir. Pleuroperitoneal kanalin açik kalmasi sonucunda konjenital diyafragma hernisi ortaya çikar. Karaciger nedeni ile sol tarafta 5 kez daha siktir.
Karin duvari kaslari üç tabakali iken toraks duvari kaslari iki tabakalidir. Bunun nedenini embriyologlar , en içteki kas tabakasinin miyoblastlarinin diyafragmayi olusturdugu seklinde yorumlanmaktadirlar.
Normalde pleuroperitoneal kanal sekizinci gestasyonel haftada kapanmis olmalidir. Besinci gestasyonel haftada barsaklar hizla uzamaya baslarlar. Abdomenin ufak kapasitesi nedeni ile umblikal kordon içine fitiklasirlar. 270 derecelik saat yönünün tersine rotasyonlarini tamamlayip onuncu gestasyonel haftada karin içine geri dönerler. Bu arada eger pleuroperitoneal kanal kapanmamissa (sekizinci haftada kapanmasi gerekir) diyafragma hernisi ortaya çikar. Herniasyon prenatal ve postnatal yasamin herhangi bir zamani olabilir. Herniasyon fetal gelisimin erken dönemlerinde olursa malrotasyon da tabloya eslik eder.
Dördüncü gestayonel haftada önbarsaktan trakea divertikülü ayrilir. Daha sonra ikiye bölünerek sag ve sol akcigerleri olusturmak üzere farklilasir. Akciger gelisimi baslica üç evrede meydana gelir.
Galndülar faz (8 – 16 haftalar arasi). Bronkopulmoner segmentler olusur.
Kanaliküler faz (17 – 24 haftalar arasi). Peri,ferik hava yollari, tip I ve II pnömositler ortaya çikar. Tip II pnömositler 24. haftadan itibaren sürfaktan salgilamaya baslarlar.
Alveolar faz (24 – postanatal 8 yas). Alveoller ortaya çikarlar.
Gögüs bosluguna yer kaplayan bir lezyon iki tarafli pulmoner hipoplaziye yol açar. Pulmoner hipoplazi damarlarida etkileyerek pulmoner hipertansiyona neden olur. Pulmoner hipertansiyon dogumdan sonra fetal sirkülasyonun devam etmesinden sorumludur.
TARIHÇE
Ambroise Pare - 1579 (ilk yayin)
Giovanni Battista Morgagni – 1769
Vincent Alexander Bochdalek – 1848
Naumann – 1888 (ilk onarim)
Heidenhain – 1902 (ilk basarili onarim)
Broman – 1902 (embriyogenez).
Betmann ve Hess – 1928 (ilk 4 aylik bebek ameliyati)
Ladd ve Gross – 1940 (ilk yenidogan ameliyati)
Michael Harrison – Ilk fetal cerrahi.
BOCHDALEK HERNISI (Konjenital posterolateral diyafragma hernisi)
2200 dogumda bir. 1 / 2000 – 1 / 5000 dogum.
% 75 olguda polihidramnios
% 80 sol tarafli , % 19 sag tarafli , % 1 iki tarafli.
% 20 – 40 olguda fitik kesesi var.
Torakstaki barsaklar nedeni ile iki tarafli pulmoner hipoplazi ortaya çikar. Pulmoner arterlerin musküler tabakalari asiri derecede kalinlasmistir. Bu gaz alisverisini ve pulmoner kan akimini olumsuz yönde etkiler. Pulmoner hipertansiyon ve sag ventrikül yetmezligi ortaya çikar. Foraman ovale ve duktus arteriosus hipoksi, hiperkapni ve asidoz sebebi ile açik kalir. Kan akimi sagdan sola santlasir. Bu hipoksi , hiperkapni ve asidozu daha da arttirir.
Polihidramnios varligi ve midenin gögüs boslugu içinde olmasi kötü prognozu gösterir.
TANI :
Solunum sikintisi
Skafoid karin
Kalp sesleri yer degistirmis.
Toraksta barsak sesleri
Akciger grafisi
TEDAVI :
Entübasyon
Nazogastrik tüp
Sag atrial kateter.
Umblikal arter (preduktal) ve sag radial arter (postduktal) kateterizasyon.
Ringer laktat (hipoksi ve asidoza bagli hipovolemiye karsi)
Tolazolin
Dopamin ve / veya dobutamin (2 – 15 mgr /kg/dk)
Ventilatör tedavisi
ECMO
Cerrahi onarim
Eger PaO2 40 mmHG nin altina düserse renal , intestinal ve hepatik iskemi ortaya çikar. Bu yüzden bebege % 100 oksijen verilmelidir.. retrolental fibroplazi diyafragma hernilki bebeklerde görülmez. Ayrica akcigerler hipoplazik oldugu için inspiryum basinci > 45 mmHg olursa ekpansiyon yerine rüptür meydana gelir. Ventilatör tedavisi buna göre planlanmalidir.
Ventilatör parametreleri :
Inspiryum basinci – 40 mmHg
Ekspiryum basinci – 6 mmHg
Solunum sayisi – 125 / dakikaya kadar çikabilir.
Oksijen konsantrasyonu - % 100
Inspiryum / ekspiryum orani – ekspiryum uzatilarak CO2 atilmaya çalisilir.
Tedavinin amaci :
PaO2 > 40 mmHG
PaCO2 < 30 mmHg
Ph > 7,5 olmalidir.
Hiçbir ilaç selektif olarak pulmoner damarlarda vazodilatasyon yapmaz :
1 – Tolazolin – Kürar ve morfin gibi histamin açiga çikararak vazodilatasyon yapar. Dolayisiyla kapiller kaçak , hipovolemi ve hipotansiyon açisindan dikkatli olmak gerekir. Peptik ülser kanamasi ve perforasyonu görülebilir.
2 – Prostoglandinler
3 – Asetilkolin
4 – Adenozin trifosfat
5 – Nitrik oksit
AMELIYAT :
Halotan + pankuronyum anestezisi
Transvers epigastrik / transvers sol üst kadran insizyonu
Primer onarim (2/0 veya 3/0 nonabsorbabl dikis) , vest – over – pants clousure (horizontal matress suture) ve aralara tetk tek saglamlastirma dikisleri.
Yama (gore-tex , teflon , silikon) nonabsorbable devamli dikislerle.
Gögüs tüpü / su alti drenaji
Gastrostomi (en etkili gastrik dekompresyon)
MORGAGNI HERNISI (Anterior Retrosternal Diyafragma Hernisi)
Retrosternal herniler iki tiptir :
1 – Cantrell pentalojisinde oldugu gibi orta hatta sternum arkasinda bir defekt vardir. Epigastrik omfalosel , VSD veya Fallot tetralojisi kardiyak anomaliler eslik eder. Fitik kesesi yoktur.
2 – Morgagni hernisinde oldugu gibi tam orta hatta degil biraz lateralde (parasternal) defekt vardir. Tek veya iki tarafli olabilir. Morgagni hernisi internal mammary / epigastrik damarlarin diyafragmayi geçtigi hiatuslardan ortaya çikar. Fitik kesesi vardir.
Bochdalek hernisinin 1/20 si siklikla görülürler. Konjenital kalp hastaliklari ve trizomi 21 ile birlikte olabilirler. Genellikle çocukluk çaginda semptom verirler. Öksürük , kusma ve epigastrik rahatsizliga yol açar. Sag tarafta 5 kat daha sik görülürler. Transabdominas yaklasim iki tarafli hernilerin onarimini kolaylastirir. Transtorasik yaklasim ise frenik sinir yaralanmasini önler.
DIYAFRAGMA EVANTRASYONU
Diyafragmadaki konjenital bir defekte bagli olabilir. Konjenital olan tipi sol tarafta daha sik görülür.
Ön boynuz hücrelerinin konjenital yoklugu sonucu ortaya çikan Werding – Hoffman hastaliginda görülebilir.
Dogum travmasina bagli brakiyal pleksus zedelenmelerinde (Erb – Duchenne veya Klumpke felçleri) ayrica sinir felçlerinde ortaya çikar.
7. interkostal araliktan veya transabdominal yoldan yaklasilarak diyafragma plikasyonu yapilir.,
