DALAK
Hipocrates , Aristotle ? Dalak yasam için gereksizdir.
Aristotle ? Dalagin pozisyonu sadece karacigeri dengelemek içindir.
Galen ? Dalak bilinmeyen bir organdir.
Dalagin günümüzdeki rolüne en yakin tarif Virchow tarafindan yapildi.
Dalagin fizyolojik özellikleri yanisira histolojik yapisi da Ponfick ve diger bazi arastiricilar tarafindan yapilmistir.
1950 li yillarda küçük çocuklarda yapilan splenektominin yasami tehtid eden sonuçlari oldugu farkedilmistir.
ANATOMI
Dalak fibröz kapsül içerisinde viseral periton ile çevrili bir organdir. Insanlarda kapsülde kas lifleri olmadigi için dalak kapsülünün kontraktil özelligi yoktur.(Diger hayvan türlerinde bu özellik var)
Splenik arter çölyak arterden çikar, hilusta splenik kapsüle girer ve dallara ayrilartak trabeküler arterleri olusturur. Dalak ayrica sol gastrik ve sol gastroepiploik arterlerden köken alan short gastrik arterlerden de kanlanir.
Trabeküler arterler, santral arterlere ayrilarak beyaz pulpanin içine girerler. Santral arterler beyaz pulpa da periarteriyal lenf kilifi denen bir yapi ile çevrilidir.
Periarteriyal lenf kilifi :
- T Lenfositleri
- Makrofajlar
- Plasma hücreleri.
(Beyaz pulpada santral arterleri çevreleyen yapi)
Santral arterler daha da branslara ayrilarak penisiler arteriolleri (penicillary arterioles) olustururlar. Bu dallanma noktalarinda B – Lenfosit folikülleri periarteryal lenf kilifi boyunca demetler olustururlar. Bazi santral arterlerin dali olan penisiler arterioller kirmizi pulpada sonlanirlar.
Kirmizi pulpada :
1. Penisiler arterioller.
2. Vasküler sinüsler
3. Billroth kordonlari bulunur.
Kirmizi ve beyaz pulpalarin birlestigi yere marjinal zon adi verilir. Marjinal zon lenfoid kilifin bir parçasidir ve T – hücrelerinden olusmustur.
Vasküler sinüsler endotel ile döselidirler. Buradaki endotel hücrelerinin uzun sitoplazmik procesleri vardir. Yüzük lifleri (Ring fibers) bu proseslerin bazal membranlarindan çikip makrofajlarin dentritik proseslerine tutunurlar.
Kirmizi pulpadaki kan dolasimi, tamamen endotel ile çevrili oldugu için, kapali sirkülasyondur.
Direk olarak Billroth kordonlarina giden kan sirkülasyonu ise açik sirkülasyondur. Billroth kordonlarindaki makrofajlar primer olarak hasarli ve yasli hücrelerin uzaklastirilmasindan sorumludurlar.
Dalagin venöz kani splenik ven yoluyla süperior mezenterik vene gider. Her ikisi birleserek portal veni olustururlar. (SV + SMV = PV).
Dalagin venöz kaninin çok az bir kismi kisa splenik venler yoluyla sol gastroepiploik vene gider.
DALAGIN FONKSIYONLARI
Dalagin 4 major fonksiyonu vardir.
I – Filtrasyon (kanin)
II – Immün fonksiyon
III – Hematolojik fonksiyon
IV – Hemostaza katki.
FILTRASYON
Eriskin dalagi dakikada 2 litre kan alir. Dalagin artereyal kan akiminin %90’ i açik sirkülasyondan geçer. Makrofaj ve diger fagositik hücrelerden zengin, koyu kivamli bir mikrosirkülasyon hasarli ve yasli kan hücrelerini, ayrica mikroorganizmalari filtre etmek için ideal bir ortamdir.
Billroth kordonlarindaki kan konsantredir, viskositesi yüksektir ve splenik arter / ven kanindan hemotokriti fazladir.
Kirmizi pulpanin Ph degeri 6,8 – 7,2 arasidir. PO2 degeri yaklasik 54 mm Hg dir. Billroth kordonlarindaki kanin glukoz düzeyi sistemik sirkülasyonun % 60 i kadardir. Bu sartlar kanin kirmizi pulpadan geçerken mekanik filtrasyonunu kolaylastirir.(Billrothy)
Anormal membranli eritrositler kirmizi pulpadaki makrofajlar tarafindan tahrip edilir ve ortamdan uzaklastirilirlar. Dahada önemlisi mikroorganizmalar splenik fagositler tarafindan ortadan kaldirilirlar.
Dalak bakterileri spesifik antikorlar ile kaplamada (opsonizasyon) ve temizlemede çok etkilidir. Bu özellikle Streptokok pnömoni gibi enkapsüle bakteriler için geçerlidir. Spesifik antikoru olmayan bakterilerin temizlenmeside dalakta olur.
Dalagin filtrasyonu ve klirensi ile ilgili iki diger fonksiyonu daha vardir:
Culling and Piting of Erytrocytes.
Culling ? yasli yada patolojik eritrositlerin tahrip edilmesidir. Culling, lökositler ve trombositler içinde geçerlidir. Fakat bu hücrelerin çogu dalak disinda ölürler ve mikrosirkülasyonda damar duvarina adhere olurlar.
Pitting ? Eritrositlerden inklüzyon cisimciklerinin uzaklastirilmasidir.
Inklüzyonlar :
1) Pits
2) Howelll – Jolly Bodies (Aspleni)
3) Heinz bodies (Denatüre hemoglobin)
4) Pappenheimer bodies (Demir içeren granüller)
5) Parazitler (Plasmodium)
Eritrositin inklüzyonlari pitting ile temizlendikten sonra, eritrosit sirkülasyona geri döner.
Kan kirmizi pulpadan geçerken retikülositler normal bikonkav eritrosite çevrilirler.
IMMUN FONKSIYON
Dalaktaki immünolojik aktiviteler kirmizi ve beyaz pulpa sinirindaki marjinal zonda olur. Monosit ve lenfosit hücre serileri arasindaki etkilesim sonucunda immün yanit baslar ve marjinal zonda antijenin islenmesi (Hazirlanmasi) gerçeklesir.
Kirmizi pulpanin major rolü fagositozdur. Fakat ayni zamanda antijenin prosesinde rol oynar.
Fakat ; beyaz pulpa, lenfoid dokunun en büyük bileseni olarak , en önemli immün fonksiyonlari yerine getirir.
Periarteriolar lenfatik kiliftaki hücreler immün tanimadan sorumludurlar. Lenfoid foliküller (B-Cells) antikor üretirler ve immün regülasyonu saglarlar.
Beyaz pulpada :
- Spesifik IgM
- Iki önemli opsonin proteini olan
o Tuftsin
o Properdin üretilir.
Splenektomi sonrasinda antikor yanitindaki en major azalma IgM üretiminde olur.
Konjenital / edinsel aspleni durumunda Tuftsin ve Properdin eksikligine bagli opsonizasyon olmaz.
HEMATOLOJIK FONKSIYON
Dalak fetusta kan üreten bir organdir. Splenik hematopoez yaklasik olarak yasamin ilk 5 ayi devam eder. Fakat siddetli hemoliz ve myeloid displazi gibi patolojik durumlarda, ekstra medullar hematopoez dalakta tekrar aktif olur. Bu aktivasyon ayni mzamanda geçici olarak kemik iligi transplantasyonu sonrasinda da olur.
Dalak ayni zamanda eritrosit, lökosit ve trombosit için bir depo organidir.
Insanlarda, hayvanlardaki gibib dalagin fibröz kapsülünde kas lifleri olmadigi için, depo kapasitesi kisitlidir.
HEMOSTATIK FONKSIYON
- Faktör 8
- Von Willebrand faktörü
Normal koagülasyon için çok önemlidirler ve dalagin endotel hücreleri tarafindan üretilirler.
ANATOMIK ANOMALILER
AKSESUAR DALAK
Aksesuar dalak, otopsilerin %25 inde tespit edilir. tek yada çogul olabilir. Yerlesimleri :
1) Dalak hilusu
2) Pankreas kuyrugu
3) Omentum
4) Lienorenal yada gastrosplenik ligamanlar
5) Mezenter
6) Jejunum duvari.
Hematolojik bir hastaliktan dolayi splenektomi endikasyonu varsa aksesuar dalaklarin yerlesimini bilmek ve bunlarida çikarmak gereklidir. Çünkü zamanla hipertrofiye ugrayip , hipersplenizmin klinik bulgularini verebilirler. Bu durum splenektomiden 25 yil sonra bile ortaya çikabilir.
SPLENIK-GONADAL FÜZYON (Sol)
Embriyoda dalak mezonefroza çok yakin yerlesimlidir. Bu nedenle dalagin sol gonadla füzyonu nadirende olsa görülebilir. Bu füzyon kontinü (fibröz bant yardimiyla) veya diskontinü bir sekilde olabilir.
Füzyon gonadin inisinden önce olustugu için, intra abdominal yada ingüinal herni olarak karsimiza çikabilir. Ektopik splenik doku skrotum içinde bulunabilir.
GEZICI DALAK (Wandering Spleen)
1989 yilina kadar , 10 yasin altinda , sadece 35 olgu bildirilmistir. Dalagin ligamanlari uzun ve midenin büyük kurvatürüne tutunmasinin olmamasina baglidir. Mobilitesi artan dalak torsiyone olabilir. En sik semptomu dalak torsiyonudur. Akut torsiyon çok dramatiktir. Hastanin agonize edici bir agrisi ve peritoneal irritasyonu vardir. Laparotomi ve splenektomi yapilir.
Infakt olmayan kronik torsiyonda splenopeksi yapilir. Genellikle ;
1. Omentum
2. Periton flebi
3. Sentetik mesh bir sebet yapilir.
Tanida USG ve abdominal BT
ASPLENI VE POLISPLENI SENDROMLARI
Aspleni ve polispleni sendromlari diger major konjenital anomaliler ile birliktedir.
Aspelnili hastalarin periferik yaymalarinda, splenektonili hastalarinki gibi, Howel-Jolley cisimcikleri söz konusudur.
Aspleni genellikle ciddi siyanotik konjenital kalp hastaligi olanlarda ;
1) Büyük damarlarin transpozisyonu
2) Septal defektler
3) Trunklus arteriosus
4) Pulmoner arter stenozu veya atrezisi
5) Anormal venöz dönüs
6) Atrioventriküler defektler (gibi) söz konusudur.
Aspleni ile sol atrial apendiksin izomerizmi güçlü bir sekilde koreledir.
Genellikle her iki akcigerin üç lobu vardir. Mide sagdadir. Karaciger santralde lokalizedir. Aspleni ve intestinal malrotasyon birlikteligi bilinmektedir.
Biliyer atrezi her ne kadar polispleni ile asosiye olsa da iki olguda aspleni de bildirilmistir.
Asplenili çocuklara yapilan kalp ameliyatlari sonrasinda infeksiyona bagli ölümler söz konusudur. Özellikle bunlarda ;
1) Streptokok pnömoni
2) Hemofilus influenza
3) Neissseria menenjitis gibi kapsüle mikroorganizmalar izole edilmistir.
Retiküloendotelial klirensin ciddi azalmasi ve T – hücresi fonksiyonlarindaki azalma bunun nedenidir. Ayrica asplenili çocuklarda polisakkarit antijene karsi antikor düzeyi düsüktür.
Edinsel aspleni, sickle cell anemili hastalarda sekestrasyona bagli olarak ortaya çikabilir.
Aspleniyi gösterme yollari ;
1) Sintigrafi
2) USG
3) BT
Polispleni sendromunun baslica özellikleri ;
1) Inferior vena kava agenezisi
2) Preduodenal portal ven
3) Midgut malrotasyon
4) Aberran hepatik arter
5) Situs inversus.
Polisplenide arterio – venöz malformasyonlar, her iki akcigerde iki lob, jejunal atrezi, büyük damalarin transpozisyonu gibi kardiyovasküler anomaliler eslik edebilir.
Fakat en sik eslik eden anomali biliyer atrezidir.
Biliyer atrezili olgularin %10 unda polispleni vardir.
(Polispleni sendromu)
Polisplenide dalak dokusu iki veya daha fazla (dokuza kadar bildirilmis) kitleye ayrilmistir.
MRI ile polispleni tanisi konur. Polisplenili hastalarda dalak fonksiyonlari normaldir.
