TEDAVI
Cerrahi
Kemoterapi
Radyoterapi
CERRAHI
RMS un cerrahi tedavisinde primer tümörün ve onu çevreleyen normal dokunun komple rezeksiyonu esas alinir. Bu protokol uygulanirken organ fonksiyonlarinin korunmasina ve kozmetige mümkün oldugunca önem verilir.
RMS lu hastalarin tedavisinde “Debulking” prosedürlerinin yeri yoktur.
Parsiyel veya marjinal rezeksiyon yapmaktan kaçinilmalidir. Onun yerine biyopsi ve neoadjuvan kemoterapi yapilip sonrasinda sekonder operasyon tercih edilmelidir. Eksizyon sonrasinda gross yada mikroskopik rezidüel tümör birakilmamalidir.
RMS da biyopsi materyali almak için açik biyopsi tercih edilmelidir. Igne biyopsisi veya ince igne aspirasyon biyopsisi cerrahi olarak daha emin oldugu düsünülen seçilmis olgulara saklanir. Paratestiküler RMS da retroperitoneal lenf nodu biyopsisi, inkomplet rezeke edilen tümörlerde önerilmektedir.
Bas ve boyun RMS da eger klinik olarak lenf nodu tutulumuna ait bir belirti yoksa rutin lenf bezi incelemesine gerek yoktur.
PRIMER REZEKSIYON
Eger ilk cerrahi prosedür sonrasinda Gross yada mikroskopik rezidüel tümör geride kalirsa
Yada, yeterli normal doku (marjin) çikarilip çikarilmadigi süpheli ise, pre – adjuvan re – eksizyon önerilir. Bu yaklasim özellikle ekstremite ve gövde tümörlerinde geçerlidir.
Eger ameliyat öncesinde tümörün malign olmadigi düsünüldüyse fakat cerrahi sinirlar negatif geldiyse primer re – eksizyon yeniden yapilmalidir.
“SECOND LOOK” CERRAHI
Tedaviye inkomplet yanit veren hastalarda “Second – Look” operasyon önerilmektedir. Radyolojik incelemeler ile her zaman tümörün tedaviye ne kadar yanit verdigini anlamak mümkün olmayabilir. Second Look cerrahi , ile tam yanit alinamayan hastalarda geride kalan tümörün çikarilmasiyla tam yanit grubuna dönüsüm saglanabilir.
Second Look Cerrahi
1 – Stage IV hastalarda
2 – Bas – boyun tümörlerinde uygun degildir. Fakat gövde ve ekstremite tümörlerinde uygundur.
KEMOTERAPI
RMS lu hastalarda adjuvan veya neoadjuvan kemoterapi ile hastaligin lokal kontrolü ve sag kalim orani belirgin derecede düzelir. Bu yüzden tüm hastalara tanidan hemen sonra kombinasyon kemoterapisi uygulanmalidir. Kemoterapi mikroskopik hastaligi eradike eder ve nonrezektabl tümörlerin boyutunun küçülmesi saglayarak onlarin rezektabl hale gelmesine neden olur..
RMS da etkili kemoterapötikler :
Vinkristin
Aktinomisin – D
Siklofosfamid
Doksorubisin
Ifosfamid
Etoposid
Sisplatin
Karboplatin
Melfalan
Metotreksat
Dakarbazin
Mitomisin – C
RMS da standart terapi (Ileri vakalar hariç) VAC terapisidir :
Vinkristin
Aktinomisin – D
Siklofosfamid
En sik kullanilan rejimler :
Intensive VA
Pulsed VAC
Doksorubisin ile Aktinomisin – D yer degistirirse yada VAC tedavisine Doksorubisin de eklenirse tedavide her hangi bir olumlu etki olmaz.
Ilerlemis hastalikta tedaviye Ifosfamid ve Etoposid eklenmesi etkilidir. Protokoller :
Karboplatin , Adriamisin , Ifosfamid , Aktinomisin – D
Ifosfamid , Vinkristin , Aktinomisin – D
Nonalveolar RMS da Grup I ve II hastalarda intensive VA tedavisi etkilidir.
Grup III ve IV hastalarda ise pulse VAC kullanilir.
Son yillarda, yüksek dozda Siklofosfamid, üroprotektif ajan Mesna ile birlikte verilerek kullanilabilir.
Çok yogun preoperatif kemoterapi programlarindan sonra bir “Rescue” prosedürü olarak kemik iligi transplantasyonu düsünülebilir.
RADYOTERAPI
1 – Nonalveolar histolojik tipteki grup I hastalarda ve
2 – Vagina , uterus ve vulvadaki tam eksizyonu yapilmis tümörlerde radyoterapi kullanilmayabilir.
Bunu disindaki tüm hastalarda radyoterapi uygulanir.
En sik olarak kullanilan radyasyon dozu 40 – 60 Gy dir. Isin verilecek alan tümörün kemoterapi öncesindeki yeri ve onun 2 cm çevresidir.
Brakiterapi ve intraoperatif radyoterapi asagidaki yerlerde yerlesik RMS da denenebilir :
Vulva
Vagina
Mesane
Prostat
Retroperiton
Ekstremiteler.
TEDAVI
BAS VE BOYUN
Bas ve boyun bölgesindeki RMS lar içinden prognozu en iyi olan orbita tümörleridir.
Orbital RMS un iyi prognostik özellikleri :
Tümör, orbitanin kemik yapisi ile sinirlandirilmis
Lenfatikleri çok az.
Bas ve boyun RMS lari içinde prognozu en kötü olan parameningeal tümörlerdir. Çünkü :
Kolay yayilabilirler
Lenfatikleri çok zengindir.
Orbital RMS da radyoterapi ve kemoterapi en iyi tedavidir. VAC + Radyoterapi ile % 90 survi elde edilmektedir.
Servikal lenf nodlarina metastaz yapmasi % 3 olasiliktir.
Bas – boyun RMS larindan :
Nonorbital – nonparameningeal yerlesim yerleri yüzeyel ve derin bölgelerdir. Yüzeyel RMS lar genellikle düsük evrede gelirler ve tam olarak rezeke edilebilirler. Derin maligniteler ise parotis bukkal mukoza , larenks ve orofarenksi tutabilirler. Orbital tümörler gibi tedavi edilirler. Survi oranalri % 83 dür.
Parameningeal rabdomyosarkom genellikle gizli kalir. Bu yüzden prognozu daha kötüdür. Parameningeal RMS larin % 15 inde klinige ilk basvuruda metastatik hastalik vardir. Yogun tedavi uygulanir. (VAC tedavisi, intratekal kemoterapi ve radyoterapi).
