Hipospadias terimi Yunancadan kökenini alir ve penisin ventral (ön) yüzünde
yirtik anlamina gelir. Hipospadiasda üretra, korpus spongiosum, korpus
kavernosumlar ve prepisyumda çesitli derecelerde defekt söz konusudur. Idrar
akimi ventrale dogru olsa da kural olarak hipospadiak meatus genellikle idrar
akimini engellemez. Meatus ne kadar proksimalde ise idrar akimi o kadar asagiya
ve geriye dogru olur. Hipospadias ayrica siddetli oldugu zaman psikolojik
sorunlara yol açan ve düzeltilmesi gereken penis egriligiyle de (kordi)
birliktedir. Seksüel olarak ise distopik meatus semenin uygun yere
bosaltilmasina engel olabilecegi için infertilite nedenidir.
EMBRIYOLOJI
:
Gestasyonun 1. ayinin sonunda sonbarsak ve gelecekteki ürogenital sistem,
kloakal membranda embriyonun yüzeyine ulasirlar. Bu noktaya kadar, erkek ve
kadin genitalleri birbirinden ayrilamaz. Testosteron etkisi altinda dis genital
organlar erkeklesir. Baslangiçta anus ve genital organlar arasindaki mesafe
artar. Daha sonra fallusun boyu uzar ve üretral oluktan penil üretra gelisir.
Sonunda prepisyumda gelisimini tamamlar. Embriyonik erkek üretrasinin üç ayri
bölümü vardir. Wolf kanali açikligi üzerinde kalan kisim üretrayi verumontanum,
ütrikül ve ürogenital sinüsü içine alacak sekilde asagiya dogru olusturur.
Ikinci kisim verumontanumdan baslayan ve glansin tabanina kadar olan üretrayi
olusturur. Glans kismi ise ayrica olusur. Ürogenital sinüs Wolf ve Müller
kanallari açikliklarindan baslayarak kendisini üstteki kloakal fassadan ayiran
ürogenital membrana kadar devam eder. Ürogenital sinüsün uzamasina genital
tüberkülün gelismesi de eslik eder.
Ürogenital sinüsün altinda üretranin
ikinci kisminin ilk belirtisi olan uzunlamasina bir oluk ortaya çikar. Kloakal
fossanin ürogenital membrani arkadan kapanirken, üretral oluk da kenarlarinin
içe kivrilmasiyla bir tüp halini alarak, mesane ile henüz kapanmamis üretral
olugu birlestirir. Proksimal üretranin epitelyal dis cepleri ise daha sonra
prostat bezinin loblarini olusturacaktir. Yaklasik olarak ayni zamanlarda karin
ön duvari da anteriorda kapanarak tüm ventral füzyon olayi gestasyonun 12.
haftasinda tamamlanmis olur. Bu sirada, labioskrotal kivrimlar belirgindir ve
bunlarin orta hatta birlesmesiyle anüsden baslayip skrotumun ortasindan geçerek
glansa kadar uzanan perineal median raphe meydana gelir. Bu arada, glans
belirgin hale gelir ve üretral plaktan üretranin 3. segmenti olusur. Füzyondan
sonra üretral kivrimlardaki mezenkim korpus spongiosumu olusturur. Son olarak
endodermal üretral kanal, glans içinde derinlesen ekdoderm ile birlesir. Bu
üretra olusumunun son asamasi oldugu için, meatus açikligi subkoronal bölgede
olan hipospadias insidansi daha yüksektir.
SINIFLAMA :
Meatusun penil
kordi düzeltildikten sonraki yerlesimine göre siniflama yapilir. 1286 olgunun
%50si anterior, %20si mid üretra, ve %30u ise posterior seklinde
bildirilmistir. 536 olguluk bir baska seride meatusun yerlesimi ise %71
anterior, %16 mid üretra, ve %13 posterior seklindedir. Bu serideki anterior 383
olgunun %13ü balanitik (glanular), %43ü subkoronal, %38i distal penil, ve
%6si ise intakt prepisyum tipindedir.
INSIDANS VE GENETIK
:
Hipospadiasin sebebi bilinmemekle beraber yüksek ailevi insidans nedeniyle
poligenik oldugu kabul edilmektedir. Hipospadias insidansi 3.2/1000 canli dogan
erkek bebek olarak hesaplanmistir. Bu ise yaklasik olarak 1/300 erkek çocuk
demektir. Minor olgulari daha dikkatli inceleyen baska bir çalismada ise
insidans 1/125 canli erkek dogumu olarak bildirilmistir. Olgularin %8inin
babasinda da hipospadias vardir. Yine olgularin %14ünün erkek kardesinde
hipospadias söz konusudur. Eger ailenin iki ferdinde hipospadias varsa bir
sonraki çocukta görülme orani %24e çikar.
EK ANOMALILER :
Inmemis
testis ve inguinal herni hipospadiasa en sik eslik eden anomalilerdir. Bir
seride olgularin %9.3ünde inmemis testis birlikteligi söz konusudur. Bu seride
inmemis testis insidansi posterior hipospadiasda %32, mid üretral hipospadiasda
%6, anterior hipospadiasda ise %5dir. Yine ayni seride inguinal herni insidansi
%9 olarak bildirilmistir. Insidans posterior hipospadiasda %17, mid üretral
hipospadiasda %8, ve anterior hipospadiasda ise %7dir. Siddetli olgularin
çogunda utrikül (utrikülüs maskulinus) bulunur ve üretral kateterizasyonun zor
olmasina veya üriner infeksiyona neden olabilir. Dis genital organlar üriner
sistemin supravezikal kismindan çok daha sonra olustugu için hipospadiasda
üriner sistem anomalileri seyrektir (%1.7-4).
Eslik eden üriner sistem
anomalileri ise özellikle üreteropelvik bileske obstruksiyonu, siddetli
vezikoüreteral reflü, renal agenezis, Wilms tümörü, pelvik böbrek, çapraz renal
ektopi, ve atnali böbrek seklindedir. Eger hipospadias ile birlikte inmemis
testis veya inguinal herni varsa, eslik edebilecek üriner sistem anomalisini
tespit için ileri radyolojik tetkikler yaptirmaya gerek yoktur. Fakat
hipospadias ile birlikte diger organ sistemlerinin anomalileri varsa hastalarin
üst üriner sistemleri abdominal ultrasonografi ile incelenmelidir. Hipospadias
bazilarinca interseks anomalileri içinde kabul edilir. Dolayisiyla siddetli
hipospadias olgularinda özellikle bilateral inmemis testis de eslik ediyorsa
hastalar interseks açisindan da degerlendirilmelidir.
TANI
:
Prepisyumun inkomplet formasyon nedeniyle penisin dorsalinde toplanmasi
sonucunda üretral defekt kolaylikla taninir. Son zamanlarda prenatal
ultrasonografiden tanida yararlanilmaktadir. Klasik olarak penis distalinin
genis biçimde sonlanmasi hipospadias lehinedir ve dorsaldeki prepisyum
fazlaligina bagli olarak bu tip bir görüntü ortaya çikar.
HIPOSPADIASIN
ELEMENTLERI
Meatal Distopi :
Hipospadis primer olarak meatusun distopisi
ile karakterizedir. Üretral meatus penisin ventral yüzünde glans ucunun hemen
altindan perineye kadar olan mesafede herhangi bir yerde olabilir. Meatus
degisik sekillerde, çapta, elastiklikte ve rijididete olabilir. Transvers veya
longitüdinal fissür seklinde olabilir. Üstü ince bir deriyle kapali olabilir.
Meatus distale yaklastikça stenoz olma olasiligi artar. Megameatus intakt
prepisyum olgularinda ise üretra penis saftinda normal çaptayken distalde
oldukça genislemistir. Meatusun distalinde kör bir açiklik seklinde periüretral
duktus görülebilir. Üriner sistemle iliskisi olmadan kör bir sekilde sonlanir.
Guerin sinüsü veya Morgagni lakünasi adini alir.
Dermal Defektler
:
Üretradaki olusum bozukluguna bagli olarak penis derisinde radikal
degisiklikler vardir. Meatusun distalindeki deride, Van der Meulen tarafindan
üretral delta adi verilen V seklindeki bir defekt söz konusudur. Frenulum her
zaman yoktur. Meatusun proksimalindeki cilt bazen o kadar incedir ki içindeki
kateter rahatlikla görülebilir. Meatusdan glans oluguna kadar uzanan üretral
plak oldukça iyi gelismis ve elastik ise artifisyal ereksiyon yapildigi zaman
ventrale dogru kordi saptanmaz. Fakat üretral plak iyi gelismedigi zaman penis
ventrale dogru egilir. Bu fibröz dokunun kesilerek penisin düzeltilmesi
gereklidir.
Penil Kurvatür :
Penisin egriligi ventral yüzündeki normal
yapilarin eksikligine bagli olarak ortaya çikar. Bu egrilik derideki defekte,
dartos fasyasindaki defekte, üretranin kisa olusuna veya penisin konkav
yüzündeki korpus kavernosumlarin defektine (korporal disproporsiyon) bagli
gelisebilir. Kordi 1842 yilinda Mettauer tarafindan meatus ile glans
arasindaki rudimanter üretral korpus spongiozumun kord seklini almasiya ortaya
çikan gergin fibröz doku seklinde tanimlanmistir. Günümüzde penil kurvatür
yanlis olarak kordi seklinde de adlandirilmaktadir.
Penoskrotal
Transpozisyon ve Bifid Skrotum :
Normalde genital tüberkül genital
sisliklerin üzerinden kraniad pozisyonda gelisir. Penisin her iki hemiskrotum
tarafindan penoskrotal alanin füzyonuna bagli olarak sikistirlmasi sonucunda
ortaya çikar.
CERRAHI TEDAVI YÖNTEMLERI :
Cerrahi tedavinin amaçlari
penis düzlügünün saglanmasi, üretral meatusun glansda olabildigince anatomik
pozisyona yakin bir lokalizasyonda olmasi, ileri dogru ve yeterli kalibrede
idrar akiminin saglanmasi ve normal koitusun mümkün kilinmasi seklinde olabilir.
Cerrahi tedavinin temel fazlari meatoplasti, glanuloplasti, ortoplasti,
üretroplasti, deri bütünlügü, ve skrotoplasti seklindedir. Günümüze kadar
300den fazla ameliyat yöntemi bildirilmis olup, halen 100 kadari aktif olarak
uygulanmaktadir. Ameliyat yönteminin seçimi kisisel tercihden önce penisin
anatomik özelliklerine, meatusun yerlesimine, ve kordinin derecesine
baglidir.
Uygulanan baslica ameliyat yöntemleri:
1.
Glanuloplasti
2. Meatal Ilerletme and Glanuloplasti (MAGPI)
3. Mathieu
Onarimi (Perimeatal tabanli flep)
4. Horton-Devine Onarimi (Perimeatal
tabanli flep)
5. Onlay Prosedürü
6. Transverse Island Flap (Asopa-I veya
Duckett)
7. Hodgson Prosedürü (Tübülerize Longitudinal Prepisyum Flebi)
8.
Asopa-II Prosedürü (Çift Yüzlü Transvers Prepisyum Flebi)
9. Serbest Greftler
(Deri, Mesane veya Agiz Mukozasi)
10. Snodgrass Prosedürü (Tubularized
Incised Plate Urethriplasty - TIPU)
CERRAHI TEKNIK DETAYLAR
:
Neoüretranin üzerine ekstra bir dokunun getirilmesi genellikle istenilen
bir tekniktir. Çevre deri yeterli kalinliktaysa iki sirali kapatilarak bu
saglanabilir. Ama ince bir deri varsa, yani yeeterli bir subkütan doku yoksa o
zaman çesitli manevralar söz konusudur:
1. Durham-Smith manevrasi.
Tekrarlayan tanjansiyel insizyonlarla çevredeki ince derinin sadece epidermisi
eksize edilir. Çiplak kalan dermis subkütan doku olarak yaklastirlip daha
sonra deri üzerine ikinci bir sira olarak kapatilir (vest-over-pants tipi
kapama).
2. Tunica vaginalis transpozisyonu
(Ehrlich).
3. Prepisyum iç yapragi transpozisyonu
(Snodgrass).
Penil Kurvatürün Düzeltilmesi
1. Dorsal Tunica Albuginea
Plikasyonu (Nesbit Prosedürü)
2. Glanular Tilt Düzeltilmesi.
Prepisyum
Transpozisyonu :
Tam bir kordi tedavisi için penis saftindaki açilanmanin
düzeltilmesinin yanisira ventral yüzdeki saglikli derinin de dorsale
transpozisyonu gereklidir. Eger dorsal hood olarak adlandirilan dorsaldeki
prespisyum ventrale getirilirse estetik açidan da tamin edici sonuçlar elde
edilebilmektedir.
Baslica üç tip dorsal hood transpozisyonu
vardir:
1. Van der Meulen teknigi
2. Byars
teknigi
3. Hodgson teknigi
Prepisyum kan akimini inceleyen Van
der Meulen , tüm prepisyumun tek bir ven ile drene oldugunu göstermistir.
Dolayisiyla prepisyum flebi tam ortadan longitudinal olarak ikiye bölünürse bu
ven bir yariyi drene edebilecegi için diger yarida drenaj bozuklugu olacaktir.
Dolayisiyla Van der Meulen prepisyumdan tek bir major flep olusturma teknigini
gelistirmistir. Byars tekniginde ise dorsal hood tam ortadan longitüdinal
olarak ikiye bölünmektedir. Ama Byars teknigi yukarida adi geçen dolasim
bozukluguna açiktir. Hodgson tekniginde ise dorsal hood adi verilen
prepiyumun tabaninda uzunlamasina bir dügme deligi seklinde delik açilarak penis
bu delik içinden geçirilir.
Aletler :
Plastik cerrahi yöntemleri,
atravmatik aletler ile dokulara hassas yaklasim, ve optik büyütmeli gözlük
kullanimi sayesinde cerrahide önemli mesafeler alinmistir. Keskin uçlu iris
makaslari ve atravmatik disli pensetler cerrahide kullanilan baslica aletlerdir.
Castroviejo portegüsü ve 0.5-mm lik pensetler ile 7/0 dikis materyali kullanimi
mümkün olmaktadir.
Hemostaz :
Hemostaz için en basit metod penis
köküne 20-60 dakika arasinda turnike uygulanmasidir. 26G igneli enjektör ile
1.5-2 ml epinefrinin %1 lik xylocaine içerisinde 1:100.000 sulandirilmis halinin
kullanilmasida tercih edilebilir (jetokain). Epinefrinin güvenli kullanimi
1:100.000 lik solusyonundan 1 ml/kg dozunda uygulanmasidir. Koter de (Bovie veya
bipolar) hemostaz da güvenle kullanilabilir.
Analjezi :
Postoperatif
agri için 3 ml %0.5 lik bupivacainein penis köküne infiltrasyonu yaklasik 12
saat agriyi engelleyebilir. Bazi cerrahlar kaudal blogun kanamayi azalttigina
inansa da penil blok hipospadiasda kaudal bloktan daha
etkilidir.
Pansuman :
Üriner diversiyon olmadan yapilan distal
hipospadias onariminda 24-48 saat süreli Tegaderm sargisi kullanilabilir.
Üriner diversiyonlu onarimlar için penisin karin ön duvarina 72 saat süreyle
sikistirlidigi sandviç sargisi uygulanabilir.
Diversiyon
:
Çocuklarda foley sonda kullanimi sonucunda trigon irritasyonuna bagli
mesane spazmlari ortaya çikabilir. Bu yüzden penis ucuna stent seklinde 6-8 F
sonda kullanilmasi ve bunun 5/0 yuvarlak igneli prolen ile glansa tespit
edilerek 7-14 gün süreyle tutulmasi uygundur.
Izlem :
Postoperatif 3
ve 6 haftalik kontrollerden sonra 3 ve 6 aylik kontroller yapilmasi, idrar
akiminin gözlenmesi, üretra dilatatörleriyle kontroller, ve üroflowmetre
gereklidir.
Onarim Yasi :
Bu ameliyatin travmatize edici etkilerini
azaltmak için çocuk 6-18 aylik iken ameliyatin yapilmasi uygundur. Daha önceleri
penis büyüklügü göz önüne alinarak hastalar 2-5 yas arasi ameliyat edilirken,
günümüzde 3-9 ay arasinda ameliyati yapan merkezler söz
konusudur.
Testosteron Uygulamasi :
3 hafta süreyle haftada bir kez
25-50 mg testosteron propionat injeksiyonu ile penis büyütülebilir. Fakat bu
uygulamanin ameliyati kolaylastiran bir yani olmadigi gibi ileride prostat
dokusunun olgunlasmasinda olumsuz etkileri ortaya
çikabilir.
KOMPLIKASYONLAR
• Kanama/Hematom
• Infeksiyon
• Flep
Nekrozu
• Glanuloplastinin Bozulmasi :
Genellikle üriner diversiyon amaçli
kullanilan sondanin gereginden uzun süreli tutulmasina bagli olarak glans
ventralindeki dikisleri açmasina baglidir.
• Meatal Stenoz :
Yeterli
sürede stent kullanimi, sicak su oturma banyosu ve antibiyotikli pomadlar ile bu
komplikasyonun önüne geçilebilir. Postoperatif erken dönemde üretra
dilatatörleri ile meatus açikligi konrol edilmelidir. Meatoplasti
gerekebilir.
• Üretrokütanöz Fistül :
Üretrakütanöz fistül en sik
rastlanilan geç komplikasyondur. Tüm tek seansli hipospadias onarimlarinda
%10-15 oraninda fistül orani vardir. Distal obstruksiyon genellikle fistüle yol
açar. Fistülün cerrahi tedavisinde komsu cilt fleplerinin genis mobilizasyonu,
üretranin 7/0 vikril ile inverte sekilde kapanmasi, en az iki tabakali kapama,
fibrinli doku yapistiricilari ile destekleme, ve üriner diversiyon kullanilmasi
gereklidir.
• Striktür :
Hipospadias onarimi sonrasi striktür genellikle
ameliyattaki teknik yetersizlige baglidir. Özellikle neoüretra ile nativ
üretranin uçuca anastomoz hattinda ortaya çikar. Olusturulan neoüretranin çapi
dar hazirlanabilir veya hazirlanan fleplerin vaskülerizasyonu iyi olmaz.
Özellikle Mathieu onariminda kullanilan perimeatal fleplerin vaskülerizasyon
bozukluguna bagli olarak kronik balanitis xerotica obliterans ve bunun sonucunda
siddetli meatal/üretral striktürler görülebilir.
• Üretrosel (Divertikül)
:
Olusturulan neoüretra çok genisse veya meatal stenoz varsa üretranin
füsiform dilatasyonlari ortaya çikabilir. Üretra divertiküllerinin longitüdinal
olarak düzeltilmesi gereklidir. Üriner infeksiyona yol açabilir.
Seri
Basarisiz Ameliyatlar (Hypospadias Cripples) Multipl basarisiz ameliyatlara
verilen bir isimdir. Bu tip bir terim hasta psikolojisi açisindan asla
kullanilmamalidir. En tecrübeli ellerde bile her türlü komplikasyon ortaya
çikabilir. Bu olgularda genellikle hasarli üretra çikarilarak yerine mesane veya
agiz mukozasinda, veya deriden serbest greftle neoüretra olusturulur.
