HIRSCHSPRUNG HASTALIGI
CERRAHI TEKNIKLER
1878 – Hirschsprung , hastaligi tanimladi.
1948 – Swenson, ilk ameliyat.
1948 – Zuelzer ve Wilson, total agangliyonik mega kolon.
ETYOLOJI:
Enterik gangliyon hücreleri, nöral krestten köken alan nöroblastlardan farklilasirlar. Nöroblastlar embriyoda N. Vaguslar ile birlikte farenksten itibaren sefalokaudal yönde ilerleyerek ;
6. haftada – özofagus
8.haftada – transvers kolonun ortasina
12. haftada distal rektuma kadar ulasirlar.
Barsak duvarinda yüzeyelden derine dogru üç farkli gangliyon pleksusu bulunur:
1.Yüzeyel submukozal pleksus(Mesisner)
2.Derin submukozal pleksus (Henle)
3.Myenterik pleksus (Auerbach)
Nöroblastlarin ilerlemesi ve olgunlasmasi sefalokaudal yönde oldugu gibi, ayni zamanda Auerbach dan Meisner e dogru da olmaktadir. Bu sinir pleksuslarinin olgunlasmasi postnatal ikinci yasta tamamlanmaktadir.
Hirschsprung hastaliginin etyolojisinda olasi faktörler :
1)Nöroblast göçünün durmasi
2)Öncü hücrelerin nöroblastlara farklilasmasinin durmasi
3)Farklilasan nöroblastlarin zararlanmasi (Class II HCA – Immünolojik?).
INSIDANS :
5000 dogumda bir olgu.
Erkek – kiz orani : 4/1
EK ANOMALILER
Nörokrestopatiler:
1.Nöroblastoma
2.Nörofibromatozis (Von Reclinghausen)
3.rsinoid tümör
5.Tiroidin medüller karsinomu.
Hirschsprung hastaligi ayni ortak hücre patolojisini içerdigi için nörokrestopatiler ile birlikte görülebilirler. Eslik edebilen diger patolojiler :
1.Kongenital kalp hastaligi (%5)
2.Down sendromu (%5)
3.Smith – Lemli – Opitz sendromu
4.Waardenburg sendromu ( yüz deformitesi, sagirlik, beyaz saç, iriste pigment anomalisi).
PATOFIZYOLOJI :
Genel olarak sempatik sinir sistemi sfinkterleri kasar, peristaltizmi azaltir. Parasempatik sinir sistemi ise duvarlari kasar, salgilari arttirir ve sfinkterleri gevsetir. Otonom sinir sisteminin gastrointestinal sistem üzerine olan etkileri tabloda gösterilmistir :
SEMPATIK PARASEMPATIK
Etki Reseptör Etki Reseptör
Duvar düz kasi Gevseme Beta-2 Kasilma Muskarinik
Sfinkter düz kasi Kasilma Alfa Gevseme Muskarinik
Sekresyonlar Artma Muskarinik
Myenterik Pleksus Inhibisyon Alfa
Manometrik Bulgular :
1.Gangliyonik kolonda normal peristaltik dalgalar
2.Agangliyonik kisimda peristaltizm yoklugu
3.Rektal distansiyonda internal sfinkterde kasilma (normalde rektal distansiyon ile internal sfinkter gevser, eksternal sfinkter ise bilinçli bir sekilde kasilir veya gevsetilir. Hirschsprung hastaliginda ise rektal distansiyonda internal sfinkter dahada kasilir.)
Histolojik Bulgular :
1.Agangliyonik kolonda kolinerjik ve adrenerjik sinirlerde artma
2.Asetilkolin doku düzeyi normal, uyarilma ile asiri artis var
3.Katekolamin doku düzeyi artmis
4.Asetilkolinesteraz konsantrasyonu artmis.
Bazi barsak hormonlari eksiktir :
1.Vazoaktif intestinal peptid
2.Substance P
3.Met-enkefalin
4.Somatostatin
KLINIK TABLO
Kismi veya tam alt intestinal tikaniklik tablosu ortaya çikabilir. Bulgular yenidogan veya daha ileri dönemlerde belirginlesebilir.
Klasik üçlü :
1.Abdominal distansiyon
2.Safrali kusma
3.Kabizlik
Termdeki yenidoganlarin % 95 i ilk 24 saat içinde mekonyum çikarirlar. Tüm yenidoganlar en geç ilk 48 saat içinde mekonyum çikarmalidirlar.
Hirschsprung hastalikli yenidoganlarin % 95 i ise ilk 24 saat içinde mekonyum çikarmazlar. Hirschsprung kolon perfoprasyonu veya akut apandisit durumunda akla gelmesi gereken iki tani kolon atrezisi ya da Hirschsprung hastaligidir.
Yenidogan döneminden sonra klinik tabloya istah azalmasi ve gelisme geriligi de eklenir. Hirschsprung hastaliginin en önemli mortalite sebebi enterokolittir. Yüksek ates, diare ve safrali kusma enterokolit bulgularidir. Sepsis veya kolon perforasyonuna bagli ölümler olabilir.
Ayirici tanida fonksiyonel konstipasyon çocuklar akla gelmelidir. Bu çocuklarin soiling, rektumda kati fekal tikaç, anal agri veya kanama gibi bulgular vardir. Soiling fekal tikaçin çamasiri kirletmesi sonucudur.
TANI
Baslica tani yöntemleri :
1)Radyolojik çalismalar
2)Histopatolojik incelemeler
3)Anorektal manometri olarak üç gruba ayrilabilir.
Radyolojik tetkikler:
1. Ayakta direk karin grafisi
2. Iki yönlü baryumlu kolon grafisi (erken ve 24 saatlik iki film)
Kolon grafisinde baryum tercih edilmelidir. Hipertonik etkili opak madeler kullanilmamalidir. Bunlar ekstraselüler siviyi barsak lümenine çekerek dehidratasyona yol açabilirler, bu sivi alis-verisi sirasinda barsak duvari dolasimi bozularak perforasyon gelisebilir ve hipertonik olduklari için barsak motilitesini uyararak çabuk atilabilirler. Böylece 24 saatlik filmin degerlendirilmesini bozabilirler.
Kolon grafisinde geçis bölgesi (transitional zone) olarak adlandirilan proksimal gangliyonik ve distal agangliyonik kolon segmentleri arasindaki kismin görülmesi tanida önemlidir. Geçis bölgesi en sik olarak rektosigmoid bölgede görülür.
24 saat sonra çekilen geç direk grafide radyoopak maddenin hala kolonda bulunmasi Hirschsprung tanisi için önemli bir bulgudur. Bu geç grafi ayrica radyolojik tetkike bagli olasi bir perforasyonu kontrol etmek için de tasir.
Anorektal Manometri:
1)Proksimal gangliyonik kolon segmentinde yüksek basinçli progresif peristaltik dalgalar.
2)Distal agangliyonik kolon segmentinde peristaltik dalgalarin olmamasi
3)Rektal distansiyon ile birlikte internal sfinkterin gevsememesi.
Yukaridaki manometrik bulgular Hirschsprung hastaligi için tipiktir.
Manometrik incelemelerin özellikle anorektal ameliyatlar sonrasinda elde edilen fonksiyonel sonuçlarin degerlendirilmesinde önemli oldugu bildirilmektedir. Ayrica ultroshort segment Hirschsprung’s diseases (veya anal akalazya) olarak adlandirilan ve rektumda gangliyon hücrelerinin bulunmasi fakat rektal distansiyon ile internal sfinkterin gevsememesi olarak tanimlanan hastalikta manometrenin yeri vardir.
Histopatolojik incelemeler:
1)Tam tabaka rektum biyopsisi
2)Punch biyopsi
3)Suction biyopsi
Rektal biyopsi dentate (pectinate/mukokütanöz) çizginin en az 2 cm proksimalinden alinmalidir. Bu seviyenin alti normalde gangliyon içermeyebilir.
Biyopsi materyali hemotoksilen-eosin ile boyandigi gibi histokimyasal yöntemlerle de boyanarak asetilkolinesteraz aktivitesi arastirilabilir.
AYIRICI TANI
1.Prematür yenidoganda
- Sepsis
- Nekrotizan enterokolit
2.Term yenidoganda
- Ufak sol kolon sendromu
- Mekonyum tikaç sendromu
- Mekonyum ileusu
- Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistaltisis sendromu
3.Büyük çocukta
- Fomksiyonel konstipasyon
TEDAVI :
Tani tek, iki veay üç basamakli olabilir. Tedavide geç kalma enterokoliti davet eder.
1)Lavman
2)Stoma
3)Definitif ameliyat gibi yöntemler ile hastaya yaklasilmalidir.
Kolon Lavaji :
Kolostomiye alterantif olarak kullanilabilir. Serum fizyolojik ile tekrarlayici olarak kolonun yikanarak dekomprese edilmesini amaçlar. Kisa segmentli hastalarin tek seansli tedavisi planlandiginda kullanilabilir. Uzun segmentli hastalarda uygun degildir. Enterokolit tedavisinde kullanilir.
DIVERSIYON :
Kolostomi veya ileostomi yapilir. Tedavinin ilk basamagidir. Geçis bölgesinin rektosigmoidde oldugu olgularda kisa, oblik, sol alt kadran kas koruyucu insizyon yapilabilir. Geçis bölgesinin bilinmedigi ve biyopsilerin alinmasi söz konusu ise karnin dört kadranina da ulasabilmek açisindan orta hat dikey kesisi tercih edilir. Her iki insizyon da definitif ameliyatta kullanilabilir. Geçis bölgesi kolostomisinin avantajlari vardir. Stoma seviyesi baslangiçta frozen ile seçilebilir ve daha sonra rutin patoloji ile dogrulanabilir. Stomanin çalismasi kolon fonkssyonunun tam oldugunu dogrular. Pullthrough için geriye yeterince kolon kalir ve pullthrough esnasinda proksimal kolostomi ucu asagi çekilerek kolostomi kapatilmasi için üçüncü bir ameliyata gerek kalmaz. Loop veya uç kolostomi tercih edilebilir. Loop kolostomiler daha az prolabe olur. Geçis bölgesi rektosigmoidde oldugu için birçok olguda transvers loop kolostomi yeterlidir.
DEFINITIF AMELIYATLAR :
1)Swenson ameliyati
2)Duhamel ameliyati, Martin ve diger modifikasyonlari
- Grop
- Soper
- Ikeda
- Roviralta
3)Soave endorektal pullthrough ve Boley modifikasyonu
4)State ameliyati
5)Rehbein ameliyati.
SONUÇLAR
Swenson, Soave ve Duhamel ameliyatlarinin sonuçlari aslinda birbirine yakin. Tercih genellikle cerrahin istegine kaliyor. Ashcraft Duhameli’in Martin modifikasyonunu, Swenson ise kendi ameliyatini tercih ediyor.
Ameliyat mortalitesi özellikle < 4 aylik bebeklerde yüksek. Bu nedenle definitif ameliyatlarin 6 – 12 aylik bebeklerde yapilmasi öneriliyor.
Operatif mortalite, anostomoz kaçagi ve postoperatif enterokolit Swenson da yüksektir.
Anastomoz darligi Soavede yüksek, fakat Boley modifikasyonunda azaliyor.
Ashcraftin teknigi :
2 asamali cerrahi tedavi uyguluyor. Definitif ameliyat 8 ayliktan büyük bebeklerde yapiyor.
1)Tam tabaka rektal biyopsili tani
2)Transition-zone kolostomi
3)Duhamel-Martin ameliyati (> 8 aylik)
- Barsak hazirligi
- Sol alt kadran oblik / vertikal orta hat insizyonu
- 90 mm linear stapler.
ENTEROKOLIT
Özellikle 3 yas sonrasinda ortaya çikar. Hastaligin tanisi konulmadan önce , kolostomisi varken ve definitif ameliyati sonrasinda görülebilir. Etken patojen clostridium diffciledir.
Klinik tablosu;
1)Abdominal distansiyon
2)Safrali kusma
3)Diare
4)Yüksek ates
5)Dehidrasyon
6)Gram negatif sepsis seklindedir.
Tedavisinde :
1)Sistemik antibiyotikler
2)Lavman
3)Vankomisin (oral/lavman)
4)Kolostomi uygulanmalidir.
