GÖVDE
Gövdenin primer tümörleri üç yerde bulunur :
Gögüs duvari (Alveolar % 50)
Karin duvari
Paraspinal alanlar.
Bu bölge tümörleri ayni kemoterapötik ajana sabit ve sürekli yanit vermezler. Dolayisiyla diger bölgelerde etkili olan ilaçlar burada etkili olmayabilirler. Ayrica ekstremite RMS larina göre gövde tümörlerinin ;
Rekürrens insidansi yüksektir
Nodal tutulum insidansi düsüktür.
Gögüs duvari RMS larinin yaklasik % 50 sindeki tümör alveolar histolojik tiptedir. Ekstraosseoz Ewing sarkomu ve indiferansiye sarkom da görülebilir. (Ewing sarkomu artik RMS sayilmiyor).
Daha önceleri Ewing sarkomu ve Indiferansiye sarkom gibi bazi tümörler farklilasmamis RMS olarak siniflandirildi. Fakat günümüzde bunlarin primitif nöroektodermal tümörler oldugu (PNET) Askin tarafindan gösterilmistir.
Gögüs duvari RMS lari için en iyi cerrahi tedavi yeterli marjin ile beraber komple rezeksiyondur. Bu mümkün degilse kemoterapi ve radyoterapi önce uygulanabilir. Neoadjuvan tedavi sonrasinda sekonder rezeksiyon (Tam olursa) lokal kontrol ve survi saglar.
Radyoterapide akcigere gelen isin miktarini azaltmak için pnömotoraks yapilabilir.
Abdominal duvar tümörleride gögüs duvari tümörleri gibi tedavi edilirler. Paraspinal tümörler akut nörolojik defisit ile prezente olabilirler. Bu hastalarin çogunda tümör lomber veya torakolomber bölgede bulunur. Çapi 5 cm den büyüktür. Histolojileri ise indiferansiye yada alveolar gruptandir.
EKSTREMITELER
Ekstremite RMS lari tüm RMS larin % 19 unu olustururlar. Rölatif olarak homojen dagilirlar :
Grup I ? % 30
Grup II ? % 25
Grup III ? % 20
Grup IV ? % 25.
Ekstremite RMS lari alt ekstremitelerde daha sik görülürler. Ekstremitelerin daha çok distali tutulur. Fakat prognostik önemi yoktur.
Alveolar histoloji , ekstremite RMS larinin % 45 ini olusturur. Fakat prognoz hakkinda bilgi vermez.
% 12 olguda rejyonel lenf nodu tutulumu vardir. Bunun histolojik tip ile ilgisi yoktur.
Lenf nodu negatif ise survi : % 80
Lenf nodu pozitif ise survi : % 46.
Tanida lenf nodu pozitif ise uzak metastaz olma olasiligi yüksektir.
Mümkün ise tümörün komple çikarilmasi (En az 2 cm marjin ile birlikte) tercih edilmelidir. Ayni zamanda da uzvun fonksiyonu da gözönünde bulunmalidir.
Amputasyona nadiren gerek duyulur. Belki el veya ayak distalindeki lezyonlarda uygulanabilir.
Postoperatif dönemde radyoterapi ve kemoterapi uygulanir.
Ekstremitenin nonmetastatik rabdomyosarkomunda 5 yillik survi orani % 74 dür. Bu oran orbital (%81) ve genitoüriner RMS dan (%95) daha kötüdür.
Ekstremite RMS unda surviyi etkileyen faktörler :
Nodal netastaz
Tümör boyutu > 5 cm
Uzak metastaz
Lokal rekürrens
Uzak rekürrens
Yas > 10 yil.
Ekstremitenin distali yada proksimali ve üst yada alt ekstremitenin prognostik önemi yoktur.
Marjinal rezeksiyon fayda saglamaz. Biyopsi ile aynidir. Fakat komplet rezeksiyon (En az 2 cm normal doku ile birlikte) belirgin derecede prognozu düzeltir.
GENITOÜRINER
Masene ? Kötü prognoz
Prostat ? Kötü prognoz
Paratestiküler ? Iyi prognoz
Vagina ? “
Uterus ? “
Vulva ?
Böbrek ? Nadiren
Üreter ? “
Genitoüriner yerlesim çocukardaki RMS larin % 25 ini olusturur.
Embriyonal histolojili RMS lar :
Vagina ? Botryoid
Paratestiküler ? Spindle cell
Genitoüriner RMS lar genellikle embriyonal histolojidedir.
1. MESANE VE PROSTAT RMS
Mesane RMS unda prognoz prostata oranla iyidir. Fakat çogu kez tümörün kesin orijini bilinemez. Her iki tümörde umblikusa kadar çikan büyük kitle seklinde kendini gösterir. Mesane ve prostat RMS lari genellikle Embriyonel histolojiye sahiptir.
Eskiden mesane ve prostat RMS larindaki tedavi anterior pelvik eksenteriyasyondu. Fakat günümüzde artik nadiren yapilir. Agresif kemoterapi ve radyoterapi söz konusudur.
3 yillik survi % 60 (6 Hafta süreli VAC ve radyoterapi ile)
Mesane prezervasyonu % 83 olmustur.
Mesane kubbesindeki tümörler genellikle parsiyel sistektomiye yanit verirler. Sonrasinda ise adjuvan kemoterapi uygulanir. Parsiyel sistektomi + adjuvan kemoterapi sonrasinda 3 yillik sag kalim orani % 79 dur. Neoadjuvan kemoterapiye yanit vermeyen mesane veya prostat tümörlerinde mesaneyi koruyarak ve üretral rekonstruksiyonu saglayarak prostatektomi yapmak mümkündür.
Eger mesane çikarilmak durumundaysa mide yada ileoçekal segment kullanilarak kontinant diversiyonyapilmalidir.
Mesane prostat RMS unda önerilen ilk tedavi biçimi parsiyel sistektomi (eger mümkünse) veya biyopsi sonrasinda kemoterapi ve radyoterapidir.
VAGINA , VULVA , UTERUS
Eskiden uygulanan pelvik eksenteriyasyonlar , primer vaginektomi ve histerektomi artik tercih edilmemektedir. Her ne kadar lokal tümör kontrolü kemoterapiyle saglansa da persistan mikroskopik rezidü nedeniyle histerektomi ve vaginektomi sonunda gündeme gelmektedir.
Vagina, vulva ve uterusun primer tümörlerinde , Adriamisin , sisplatin ve VAC terapisi kullanilmaktadir. Bu rejim ile mükemmel lokal kontrol saglanmakta , mesane , uterus ve vagina korunmaktadir.
PARATESTIKÜLER RMS
Paratestiküler RMS çocuklardakis RMS larin % 7 sini olusturur.
Çocuklardaki tüm skrotal tümörlerin % 12 si paratestiküler RMS dur.
Paratestiküler RMS un prognozu, diger yerlesimlere oranla, daha iyidir. Olgularin çogunda Group I tümör vardir. Paratestiküler RMS un çogu embriyonel histolojiye , özellikle spindle cell varyanta sahiptirler.
Preoperatif incelemede abdominal BT ile retroperitoneal lenf dügümlerinin kontrolü sarttir.
Radikal ingüinal orsidektomi ve spermatik kordun yüksek eksizyonu yapilmalidir.
Eger önceden skrotal biyopsi yapildiysa mutlaka skrotal kontaminasyonu elimine etmek için hem skrotektomi yapilmalidir. Bu prosedür ile ayni zamanda ingüinal nodlara metastaz da önlenmis olur.
Radikal orsidektominin tek yapildigi durumlarda survi % 50 dir. Adjuvan kemoterapi ve radyoterapi ile survi % 90 olmaktadir.
Geçmiste retroperitoneal lenf nodu disseksiyonu rutin olarak önerilmekteydi. Fakat artik uygulanmamaktadir.
Paratestiküler RMS tedavisi sonrasindaki geç problemler :
Intestinal obstruksiyon
Ejekülasyon kaybi
Bacakta lenfödem
Kronik diare
Üretral striktür
Abdominal yumuask doku hiperplazisi
Hemorajik sistit (siklofodfamide bagli).
Testiküler radyasyon ve siklofosfamid alan çocuklarda testis boyutlari ufak kalmaktadir.
DIGER YERLESIMLER
Bu bölgelerde genellikle prognoz kötüdür.
Genitoüriner RMS haricinde RMS lu çocuklarin % 10 u retroperitoneal RMS dur. Embriyonel veya alveolar histolojiye sahiptir. Tani aninda yayilmis ve unrezektabldir.
Perineal ve perianal RMS seyrektir. Genellikle alveolar histolojidedir. Kemoterapiye yanit vermezler. Survi orani yaklasik % 20 dir.
GIS Rabdomyosarkomu nadirdir. Genellikle rezeksiyon sinirini asmis çok büyük kitle olarak karsimiza çikar.
Safra yolu RMS u genellikle tikanma sariligi yapar. Histolojik tip siklikla embriyonal yada Botryoid tiptir. Pankreatikoduodenectomy ve kemoterapi ile % 40 survi görülebilir.
Primer pulmoner RMS bildirilmistir. Bu olgularda : Konjenital akciger kisti (Kistik adenoid malformasyon dahil) insidansi yüksektir. Komplet rezeksiyon yapilirsa prognoz iyidir.
Deri, kalp ve gögüs (meme) RMS lari bildirilmistir.
METASTAZ
Metastatik RMS
Akciger
Kemik
Kemik iligi
Karaciger
Omentum
Plevral ve peritoneal yüzeyler
Uzak lenf bezleri.
Metastaz genellikle kötü prognozu gösterir. Sadece mesane kubbesi ve paratestiküler yerlesimde prognoz biraz daha iy olabilir.
Relapslarin çogu genellikle ilk 2 yilda olur.
SURVI ( 5 Yillik)
Ortalama survi % 71
Grup I : % 90
Grup II : % 80
Grup III : % 70
Grup IV : % 30.
