HIRSCHSPRUNG HASTALIGI VE CERRAHI TEKNIKLER
TOTAL KOLONIK AGANGLIYONOZIS
Hirschsprung hastalikli olgularin % 5 – 10 kadaridir.
Yenidoganlarda distal ince barsak obstruksiyonu olarak ortaya çikar. Kolon grafisinde kisalmis ve ince kolon dikkati çeker. Ayrica geçis bölgesi görülmez. Hepatik ve splenik fleksuralar düzlesmistir. Rektal biyopsi tanida gereklidir. Tedavinin ilk basamaginda uç ileostomi ve çekum biyopsisi (veya apendektomi) ile gangliyon hücresi aranmasi önerilir. Daha sonra baslica iki tip ameliyat önerilir.
1- KIMURA ameliyati : Ileostomi sonrasinda ikinci seansta sag kolon grefti getirilerek ileum ve sag kolon antimezenterik kisimlarindan yanyana anastomoz edilir. Burada amaç rezervuar görevinin yanisira su emilimini saglamaktir. Üçüncü seansta ise Swenson teknigi kullanilarak bu barsak kismi anorektuma dogru çekilir.
2– Orijinal Martin-Duhamel prosedürü : Iki asamalidir. Ileostomi sonrasinda ikinci asamada 10 cm lik rektum korunarak ileum ve rektum 90 mm lik linear stapler ile yanyana anastomoz edilir. Tercih edilen bir yöntemdir.
3– Boley ameliyati
4– Ziegler ameliyati
5– Transplantasyon.
Ilk tedavi girisimi çocugun semptomlarini ortadan kaldirmaya yönelik olan kolostomidir. (Diverting Colostomy) Fakat kolostominin kapatilmasi semptomlarin tekrari ile sonuçlanmistir.
Kolonun genislemis kisimlarinin bypass yapilmasi yada çikarilmasi girisimleride sonuç vermemistir.
Geçmiste yapilan çok ilginç yaklasimlardan biriside Lomber Sempatektomidir. Teorik olarak distal rektuma gelen sempatik uyarilarin kesilmesi, parasempatik veya relaksasyon uyarilarinin baskinligina yol açacaktir. Bu yaklasimla birçok hastada semptomlarda düzelme söz konusu olmustur.
Ladd ve Gross 1941 de yazdiklari kitapta buna deginmislerdir.
SIK KULLANILAN CERRAHI TEKNIKLER (Tarihçeye göre) :
1- REHBEIN : 1953 de Rehbein tarafindan yapilmistir. Agangliyonik barsagin Deep Anterior Resection prosedürüdür. Fakat peritoneal refleksiyonun oldukça distaline kadar iner. Aslinda “Very Low” = deep. Bu islemin sonuçlari aslinda iyidir ve bugün hala bazi merkezlerde kullanilmaktadir. Yaklasik olarak 3 – 5 cm kadar agangliyonik barsak segmenti kalmaktadir.
(Deep Anterior Resection , posterior miyektomi ile birlikte.)
2– STATE : “Low Anterior Resection” State prosedürü aslinda rektosigmoid kolonun
“ LowAnterior” Reseksiyonudur. Fakat geride çok uzun bir (7-10 cm) agangliyonik bir segment biraktigi için terk edilmis bir yöntemdir. State prosedürü biraz modifiye edilerek 1953 de Rehbein prosedürü olmus ve olumlu sonuçlar vermistir.
3– SWENSON : (Ilk basarili cerrah) Ilk basarili cerrahi yaklasim Swenson ve Bill yaptilar. Bu teknikte internal sfinktere sirkumferansiyel anastomoz söz konusudur. Swenson kendi sonuçlarini olumlu olarak bildirilmistir. Fakat baskalari yüksek oranda inkontinans ve striktür formasyonu bildirmislerdir. Ameliyat daha sonra Swenson tarafindan modifiye edilmis ve internal sfinkter ayri tutularak oblik anastomoz gerçeklestirilmistir.
4– DUHAMEL
5– SOAVE (ERPT) >6 cm uzun kaf striktür demek!
Tam atbaka rektal biyopsi ; kolay olmasi ve morbiditesinin düsüklügü nedeni ile “ suction “ rektal biyopsi Hirschsprung hastaligi tanisinda tercih edilen bir yöntemdir. (Asetilkolinesteraz). Fakat eger suction rektal biyopsi tani için yeterli olmazsa tam tabaka rektal biyopsiye geçilir.
SOAVE (ERPT) Endorektal Pull Through ; 1960 li yillarin basinda Franco Soave tarafindan önerildi. Bu prosedürde rektumun mukoza ve submukozasinin soyulmasi , daha sonra gangliyonik barsagin , agangliyonik musküler kafin içinden geçirilmesi söz konusudur.
Soave orjinalinde anastomoz yapmadi ve iki barsagin birlesmesi için skar dokusunun gelismesini bekledi.
Soave prosedürü daha sonra Boley tarafindan modifiye edildi. Ilk önce anüste primer anastomoz yapti. Boley daha sonra bir modifikasyon daha yaparak, submukozal – mukozal tüpü everte edip (anüsten disari) primer anastomozu kolaylastirdi.
Bu prosedür (Soave –Boley modifikasyonu günümüzde sik olarak yenidoganlarda tek seansli Pull Through seklinde (Leveling Colostomi olmadan) uygulanmaktadir.
Tek seansli yaklasim ile iki seansli yaklasimin komplikasyon oranlari aynidir. Soaveyi Coran da Boley den sonra degistirmis.
Yenidoganda endorektal disseksiyon teknik olarak daha kolaydir. Endorektal pull through ile tipki Duhamelde oldugu gibi , pelvik sinirlere hasar verilmez. Agangliyonik segmentin musküler kafi içinde kalan önemli sensitif lifler ve internal sfinkterin bütünlügü korunmus olur.
Normal barsagin çevresinde agangliyonik bir musküler kaf birakilmasinin sonucunda , teorik olarak , konstipasyon insidansinin yüksek olmasi beklenir. Fakat pratikte böyle olmamistir.
Disseksiyon büyük çocukta anal açikliga 1,5 cm e kadar , yenidogan da ise anal açikliga 1 cm e kadar yapilir.
Soave ameliyati genellikle 6 – 12 aylik arasinda yapilir. Sol alt kadran oblik insizyon ile girilir. ( Kolostomiyi de içine alan).
Distal kolon peritoneal refleksiyonnun 4 cm yukarisina kadar mobilize edilir ve sonra rezeke edilir. Endorektal disseksiyona peritoneal refleksiyonun 2 cm altindan baslanir. Endorektal disseksiyonun boyu mümkün oldugunca kisa tutulmalidir. Çünkü eger musküler kaff ne kadar uzun olursa, ameliyat sonrasinda konstipasyon ve enterokolit riskide o kadar fazla olmaktadir. striktür.
Muskuler kafin üst siniri levatör kas kompleksisinin 1 – 2 cm yukarisinda olmalidir. Endorektal disseksiyona anal açikliga :
- Çocuklarda 1,5 cm
- Yenidoganda 1 cm kalana kadar devam edilir.
Bazi cerrahlar transanal yaklasimla endorektal disseksiyonu yapmaktadirlar. Fakat bazilari da buna siddetle karsi çikmaktadirlar. Bunun nedenleri :
1) transanal yoldan uygun disseksiyon planinin bulunamamasi.
2) Sfinktere zarar verme olasiligi seklinde belirtilmektedir.
Hazirlanan mukozal submukozal tüp everte edildikten sonra dentat çizginin 1 cm yukarisindan insize edilerek 4 / 0 poliglaktin dikislerle anüse anastomoz edilir.
Daha sonra batina geçilerek pull Through yapilan kolon, muskuler kafa , seromusküler dikislerle dikilirler. Böylece erken postoperatif dönemde kolonun prolapsusu önlenmis olur.
Total kolonik aganglionozisli çocuklarda total kolektomi ve endorektal ileal Pull – Through teknigi , standart yaklasim olmustur. (Otörün kendi yaklasimi). Pos da eklenebilir.
Endorektal Pull Through için 2 farkli yaklasim söz konusudur.
1) Klasik 2 – evreli yaklasim rektal biyopsi ile tani konduktan sonra “Leveling” kolostomi yapilir. Çocuk en az 6 aylik ve 10 kg olunca da kolostomi Pull – Trough ile indirilir.
2) Tek evreli primer Pull – Trough son 10 yildir popülarize olmustur.
Neonatal dönemde , kolostomi açilmaksizin , uygulanmaktadir. (Transanal yaklasimla yapanlarda mevcuttur.).
Kontrendikasyonlari :
- Enterokolit
- Kolonun dilatasyonu
Soavenin gerek tek – evreli gerekse de iki – evreli uygulamalarinda, komplikasyon oranlari ayni olsa da ; iki evreli gruptaki anastomotik striktür ve postoperatif ates sikligi daha yüksektir. Fekal kontinans 3 yasindan büyük çocuklarda degerlendirilebilir. Kontinans oranlari her iki yaklasimda da % 90 civarindadir.
Postoperatif enterokolit insidansi da her iki ameliyat için aynidir.
Komplikasyon Primer ERPT Iki Evreli ERPT
Enterokolit % 16,1 % 14,6
Striktür % 3,2 % 9,7
Yapisiklik % 9,7 % 9,7
Perianal Dermatit % 16,1 % 4,9
DUHAMEL .
Bernard Duhamel 1956 yilinda ameliyatini, Swenson prosedürünün bir modifikasyonu olarak tanimladi.Retroperitoneal bir yaklasim kullanildi. Önemli bir kisim agangliyonik segment korundu. Bu ameliyatin ileri sürülmesinin mantigi :
1)Kolay yapilabilmesi
2)Anastomoz kaçagi ve striktürün önlenmesi
3)Obstrüksiyonun ortadan kaldirilmasi
4)Sensitif reseptörlerin korunmasi.
Duhamelin kendi operatif tekniginde minimal pelvik disseksiyon vardir. Fakat gangliyone kolon ile agangliyonik rektum arasinda genis fakat sütürsüz bir anastomoz söz konusudur. Anal açikliga indirilen barsak retrorektal olarak getirilir. Ayrica internal anal sfinkter kesilir ve rektumun ön yüzünün ve sinirlerinin korunmasi söz konusudur.
Duhamelin amaci , Swensonnun rektosigmoidektomisini basitlestirip daha erken yasta yapilabilir hale getirmekti.
Duhamelin kendi sonuçlarina göre :
1) Mortalite
2) Inkontinans
3) Konstipasyon
4) Diare
5) Anastomoz kaçagi
6) Obstruksiyon
(Swenson prosedürüne göre)
duhamel ameliyatinin bazi modifikasyonlari yapilmistir. Örnegin ; anastomoz internal sfinkterin üzerine yapilarak inkontinansin önlenmesi amaçlanmistir.
Ayrica ; özellikle Martin klemp kullanarak agangliyonik barsak ile gangliyonik barsak arasindaki ortak duvari elimine etmistir. Daha sonra mekanik stapler cihazlarin kullanilmasiyla . ortak duvarin ortadan kaldirilmasi dahada kolaylastirilmistir.
( Soper, Ravitch . Ikeda)
Otörün prensibi :
4.Serviste suction rektal biyopsi ve histokimyasal kolinesteraz boyasi.
5.geçis bölgesinin radyoojik operatif ve patolojik (Frozen) olarak tespit edilerek, buradan “Leveling” kolostomi açilmasi.
6.çocuk 8 – 10 kg olunca Duhamelin – Martin modifikasyonunu yapmak ve kolostominin kapatilmasi.
Eger geçis bölgesi radyolojik olarak tespit edilemiyorsa, sol alt kadrandan horizontal bir insizyon yapilarak rektum, sigmoid kolon ve inen kolon gözlenir.
Agangliyonozisi konfirme etmek için tenya koliden seromusküler bir biyopsi alinir. Frozen section da incelenir. Daha sonra kolostomi o bölgenin biraz proksimalinden olmak üzere açilir. Kolostomi kenarindan rutin patolojik incelemeye gönderilir.
3– Evreli yakalsimda kolostomiyi sag transvers kolonda açmak gerekir. Böylece pull-trough islemini riske atmamis olunur.
2–Evreli yaklasimda ise “Leveling” kolostomi geçis bölgesinden açilir. Pulltrough ile kolostomi agzi anüse çekilir.
Duhamel prosedürü için çocugun 9 – 12 aylik olmasi ve agirliginin 17 – 20 pound (10 kg) olmasi gereklidir. Çocugun bu boyutlarda olmasi mekanik GIA staplerin uygulanmasinida kolaylastirir. Fakat endo-GIA stapler kullanilarak ameliyat daha küçük çocukta da yapilabilir.
Duhamel prosedürü ile rektumun anterior duvarindaki proprioseptif sinirler korunmus olur. Ayni zamanda anorektal morgagni kolonlari ügzerindeki duysal “Transitional” epitel de korunmöus olur. Ayrica mesanenin ve ejakülatuar olan anterior pelvik ekstrarektal sinirlerde korunur.
Duhamel ameliyati ile proksimal gangliyonik barsagin asagiya çekilmesiyle obstrüktif proses asilmis olur. Ayrica kontrollü bir sfinkterotomi yapilarak bu hastalardaki artmis internal anal sfinkter tonusu da azaltilmis olur.
Son olarak da , Duhamel ameliyati güvenilir , yapmasi ve ögretmesi kolay bir ameliyattir. Ayrica mekanik GIA stapler kullanilarak anastomoz yapildigi için koruyucu bir kolostomi olmasina gerek yoktur. Dolayisiyla 2 evreli yaklasima uygundur.
(Stapler = koruyucu kolostomiye gerek yok).
Sol alt kadran kolostomisi varsa, vertikal orta hat insizyonla girilir.
Anüste anastomoz hatti, dentat çizginin 1 – 2 cm yukarisinda hazirlanir. Genellikle GIA – 55 mm lik stapler yeterlidir.
