HIPOTROIDIZM
1– KONJENITAL :
Neonatal konjenital hipotroidizm nedenleri;
Sporadik troid disgenezi % 75
Troid enzim defekti % 10
Geçici hipotroidizm % 10
Hipotalamik hipofizer disfonksiyon % 5
2– TROIDITLER:
Çocukluk çagi hipotroidizmi, bazi konjenital hastaliklarin yanisira;
Hashimoto hastaligi
Sistinozis
Endemik guatr
Iyatrojenik nedenlerine bagli olabilir.
Kuzey Amerikada 6 yasin altindaki çocuklarda edinsel hipotroidizmin en sik nedeni Hashimoto hastaligi veya Kronik lenfositik troidit tir. Bu hastalik otoimmundür. Olgularda :
Antimikrozomal
Antitroglobulin otoantikorlar yüksektir.
Hem hücresel hemde humoral immünite, inflamatuar yanitta rol oynar. Genetik ve çevresel etkenler Hashimoto hastaliginda rol oynar.
Yüksek iyod tüketimi olan bölgelerde Hashimoto hastaligi insidansi yüksektir ve :
Gonadal disgenezis
Down sendromu
Klinefelter sendromu
Noonan sendromu ile birlikte sik görülür.
Hashimoto troiditi siklikla asemptomatik, yavasça büyüyen ötroid bir guatr ile prezente olur. Hastaligin spektrumunda:
Hipotroid guatr
Tirotoksikoz
Nodüler guatr
Troid lenfoma (Nadiren). Bulunur.
Troid hormonu tedavisi ile guatr küçülür. Medikal tedaviye yanit alinamiyorsa, guatr nedeni ile havayolu obstruksiyonu ortaya çikiyorsa, yada soliter bir nodülün malign olup olmadigi anlasilamiyorsa cerrahi tedaviye bas vurulur.
DEQUERVAIN TROIDITI (Subakut Troiditis):
Çocuklarda nadiren görülür. Troid bezi hassastir ve asimetrik olarak büyür. Yutkunurken agriya yol açar. Hastalik genellikle NSAID ile kontrol edilir. Nadiren steroid gerekebilir.
3– GUATR
Yiyeceklerde ve tuzda iyod aliminin yayginlasmasi nedeniyle ABD de endemik guatr elimine olmustur. Fakat endemik guatrin prevalansi gelismekte olan ülkelerde hala yüksektir.
Guatr ve siddetli sagirligin birlikte oldugu Pendred sendromu önemlidir.
PENDRED’S SYNDROME (Guatr + Siddetli sagirlik):
Bu sendromdaki guatr genellikle pubertede ortaya çikar. Guatr nodüler yapidadir. Mikroskopisinde papiller patern söz konusudur. Yanlislikla troidin papiller karsinomu olarak degerlendirilebilir.
HIPERTROIDIZM ? Graves Hast.:
Hipertroidizm (Tirotoksikoz) asiri troid hormonu saliniminin klinik manifestasyonudur.
Çocuklarda hipertroidinin baslica nedeni, eriskinlerde oldugu gibi, Graves hastaligidir. Graves hastalarinin % 1 – 5 i çocuktur.
Pediatrik çocukluk troid hastaliklarinin % 10 – 15 Graves hastaligidir. Çocuklardaki tüm guatrlarin % 30 u Graves hastaligina baglidir. Graves hastaligi 3 yasin altinda pek görülmez.
Çocuklarda hipertroidizmin nedenleri :
Graves hastaligi (%30)
Plummer hastaligi (Nodül) (Otonom fonksiyone toksik nodül)
Toksik nodüler guatr
Hiperfonksiyone troid CA
McCune – Albright sendromlu çocuklarda da siklikla hipertroidi vardir.
GRAVES HASTALIGI
Graves hastaligi otoimmün bir hastaliktir. Troid – stimulan immunglobulinlerin ve diger doku – spesifik antikorlarin etkisine bagli olarak klinik tablosu ortaya çikar.
Graves hastaliginin klinik manifestasyonlari :
Guatr (%100)
Tirotoksikoz
Eksoltalmus
Pretibial miksödem
Tirotoksikozun sistemik manifestasyonlari :
Isi (sicak) intoleransi
Susama
Istah artisi
Kilo kaybi
Terleme
Çarpinti
Tremor
Emosyonel labilite.
Guatr ile beraber T3 veya T4 düzeyi yüksek ise Graves tanisi yüksek ise Graves tanisi dogrulanir. (T3?)(T4?).
Troid sintigrafisi genellikle gerekksizdir. fakat radyoizotopun diffüz ve hizli tutulumu graves için karakteristiktir. bu sintigrafik özellik ile graves hastaligi :
Hashimoto hastaligindan
Toksik nodüler guatr dan ayrilir
Graves ? Diffüz
Hashimoto TNG ?
Nodüler?
Izotopun sintigrafik dagilimi.
Graves hastaliginin tedavisi :
Antitroid ilaçlar (Thionamidler)
Radyoaktif iyodin
Troidektomi
Graves hastalikli çocuklarin çogu antitroid ilaçlar ile ;
Propitiyourasil (PTU)
Methimazol
Tedavi edilirler. Tedinin baslangicindan itibaren ötroid hale gelene kadar. 8 haftalik bir süre gereklidir. Idame tedavisi ise, hasta spontan remisyona girene kadar, 2 – 4 yil devam eder.
Akut semptomlari çok daha çabuk kontrol edebilmek için antitroid tedaviye ek olarak ? - Adrenerjik bloker (Propranolol) baslanabilir. Spontan remisyonla beraber guatr kaybolur.
Antitroid tedavisindeki hastalarin 1 / 4 – 1 / 3 kadarinda daha sonra radyoaktif iyot tedavisi yada cerrahi gerekmektedir.
Ilaç tedavisinin basarisizliginin nedeni ilaç reaksiyonlari ve nonkompliyans dir.
Drug toksisitesi % 15 hastada görülebilir :
Minör reaksiyonlar
Döküntü
Kasinti
Major reaksiyonlar
Granülositopeni (%0,5)
Trombositopeni
Eritema multiforme
Hepatik disfonksiyon
Her ne kadar hiçbir çalismada radyoaktif iyoda bagli kromozomal defekt yada artmis onkogenez bildirilmemis ise de, radyoaktif iyot tedavisinin çocuklardaki kullanimi tartismalidir.
Ucuz ve kolayligi nedeni ile eriskinde radyoaktif iyot tedavisi tercih edilir.
Tedavi edilen olgularin % 70 inde 10 yil içinde hipotroidizm gelisir.
Graves hastaliginin cerrahi tedavisi öncesinde bir hazirlik dönemi gerekir. (6 hafta süreyle Thionamidler ve son 1 hafta propranolol) eger ? - Adrenerjik bloker kullanilamiyorsa, ameliyat öncesi 2 hafta süreyle iyot kullanilmalidir. Böylece troidin vaskülaritesi azaltilir. Troid firtinasini önlemek için propranolol ameliyat sonrasinda 1 hafta daha devam edilir.
Graves hastaliginin cerrahi tedavisindeki geleneksel yaklasim ; bilateral subtotal troidektomidir. Buradaki soru : rekürrent hipertroidi riskini ortadan kaldirmak için geride ne kadar troid dokusu kalmalidir? (Her iki lobda 1 grama kadar troid dokusu kalabilir).
Alternatif olarak , Graves hastaliginin cerrahi tedavisinde total yada totale yakin troidektomi öne sürülmüstür.
Graves hastaliginda total yada subtotal troidektomi arasinda tercih yapmak için 3 önemli prensibi göz önüne almak gerekir :
Kalici hipoparatroidizm ciddi bir problemdir.
Rekürrens hipertroidizmde istenmeyen bir sonuçtur. Bu sefer radtoaktif ilaç (ilaç) tedavisine baslamak gerekecektir.
Hipotroidizm ise artik bir komplikasyon olarak kabul edilmemektedir. Aksine çok kolay tedavi edilebilen bir sekeldir.
Bu nendenle ; Graves hastaliginin cerrahi tedavisinde paratroidler korunabildigi sürece, total troidektomi uygun bir opsiyondur.
Eger bir taraftaki paratroid korunamaz ise, bilateral subtotal troidektomi yada total lobektomi ve kontralateral subtotal lobektomi yapilabilir.
Rekürrensi önlemek için her iki lobdan geriye kalan troid dokusu 1 gram kadar olmalidir.
Neonatal Graves hastaligi genellikle Gravesli annelerin gebeliklerinde olur. (Otoantikorlarin transplasental geçisi).
SOLITER TROID NODÜLÜ
Çocuklarda soliter troid nodülü veya adenomu, eriskine göre nadirdir
Çocukta ? %0,22 – 1,3(%1)
Eriskinde 30 – 60 yas arasinda % 4 oraninda troid nodülü insidansi vardir.
Çogu zaman fizik muayenede bu nodüllerin aslinda :
Troid loblarindan birinin asimetrik büyümesi
Multipl nodüller
Hashimoto hastaligindaki lobulasyonlar.
Servikal lenfadenopati
Tiroglossal dukt kisti
Ektopik lingual troid oldugu görülür. (Ayirici tani)
Dermoid kist
Bir çocukta palpabl troid nodülü çok önemlidir. Çünkü % 25 – 55 oraninda malignite riski vardir. Herne kadar çocuktaki troid nodüllerinin önemli bir kismi malign ise de foliküler adenom yada kolloid kisti de sik görülür. Daha nadiren, Hürthle hücreli lezyonlar ve hatta medüller troid kanseri de soliter troid nodülü olarak karsimiza çikabilir.
Anamnezde boyuna uygulanmis radyoterapi yada ailede MEN tip II öyküsü olmasi çok önemlidir.
Dikkatli bir muayenede nodülün troid karsinomu olup olmadigi analsilabilir. Troid karsinomunda nodül ile beraber % 70 olguda boynun alt kisminda LAP vardir. Bu tip hastalarda tani çok açiktir. Cerrahi öncesi sadece FNA yapilmasi yeterlidir. Eger nodül sert ve çevre dokulara yapisik ise malignite akla gelmelidir.
Serum T3, T4 ve TSH düzeylerinin tayini, soliter troid nodüllerinin tedavisinde çok önemli degisiklik yapmaz.
Troid sintigrafisi, soliter troid nodüllerinin incelenmesinde siklikla kullanilir. Bunun amaci nodülün izotopu konsantre edebilme kapasitesine göre “soguk” veya “sicak” siniflama yapabilmektir.
“Soguk” bir nodül benign bir foliküler adenom olabilir; fakat çocuklarda soguk nodüllerin büyük bir kismi karsinomdur. Eger bir nodül sicak vaya hiperfonksiyone ise sintigrafi spesifiktir. Tüm “sicak” nodüller benigndir. Fakat istisnalar da vardir. Eger sicak nodül bir 99mTc sintigrafisi ise, sintigrafi 123I ile tekrar yapilmalidir. Böylece nodülün fonksiyonel aktivitesi daha iyi degerlendirilir.
Soliter troid nodüllerinin degerlendirilmesinde USG nin sinirli bir degeri vardir. USG ile nodülün kistik, solid veya mikst yapili olup olmadigi anlasilir.
Solid nodülün malign olma olasiligi daha yüksektir. (Her ne kadar çogunlukla benign çiksa da).
Ayrica kistik bir nodülün malignite olmayacagi yönünde bir garanti de yoktur.
Malign ve benign nodül ayrimi için troid hormonu supresyonu tedaviside söz konusudur. Birkaç ay içinde nodülün boyutu ? %50 küçüldüyse tedavi basarilidir. Nodül benigndir. Fakat ?
Çocuklarda , histolojik tani olmadan, troid supresif tedavi için uygun degildir. Çünkü ;
Çocuklarda palpabl troid nodülünün kaesinom olma insidansi yüksektir.
Eriskinlerdeki bir çalismada, bu tip bir tedavinin 6 aylik bir sürede nodül boyutuna bir etkisi olamdigi saptanmistir.
Iyi farklilasmis troid CA supresif tedaviye olumlu yanit verebilir. Bu da definitif tani ve tedaviyi geciktirir.
Troid supresif tedavi, histolojik tani olmadan çocuklarda önerilmez.
Ince igne aspirasyon biyopsisi (FNA), eriskindeki troid nodülünün incelenmesinde yaygin olarak kullanilmaktadir.
Deneyimli sitolojistlerin ellerinde yanlis – pozitif ve yanlis negatif sonuçlar düsük oranda kalmaktadir. FNA da papiller, medüller ve anaplastik karsinomlarin sitolojik görünümleri tipiktir. Fakat sitolojik çalisma ile foliküler yada Hürtle – cell kökenli benign ve malign olaylarin birbirinden ayrimi yapilamaz. Bu tümörlerin tanisi için cerrahi eksizyon ve kapsül yada vasküler invazyon tespiti gerekir (Frozen).
FNA nin diger bir avantajida kistik troid nodüllerinde terapötik olabilmesidir. Eger aspirasyon sonrasi nodül kaybolduysa, rekürrens olmaz.
TROID KARSINOMU
ABD de her yil yaklasik olarak 14.000 yeni troid kanseri olgusu görülmektedir. Fakat bunlarin sadece %3 ü çocuktur.
Troid kanseri çocuklarda 15 – 19 yas grubunda görülür ve çogunlukla papiller tip CA dir.
