INSIDANS:
Filadelfiya çocuk hastanesinde ; 445 pediatrik boyun lezyonunun %55i konjenital.En sik görülenler:
- Troglossal duktus kisti
- Brankiyal kleft anomalisi ( Herikisinde de insidans birbirine esit).
Brankiyal kleft anomalilerinin %90i 2. brankiyal sisteme aittir. %8i ise 1. brankiyal sisteme aittir.
Brankiyal kleft anomalileri içinde en az görüleni (%2) 3. ve 4. brankiyal sisteme ait anomalilerdir. (piriform sinüs fistülü).
2. brankiyal kleft sinüsü %60 sagda, %40 soldadir.
Piriform sinüs fistülleri her zaman soldadir.
Brankiyal kleft anomalilerinin tanilari zordur. Özellikle infekte olduklari zaman, infekte submandibular veya sebase bezler ile ayni klinik tabloyu gösterir.
Bazi ip uçlari tanida önemlidir:
- Infeksiyon öncesinde drenaj öyküsü
- Derin endurasyonun olmamasi
- Kulaktan nonpürülan drenaj
- Hyoid kemik üzerinde sinüs yada abse ile birlikte timpanik membran veya orta kulagin kistik lezyonu.
Dikkatli bir otolojik muayene tanida önemlidir. Daha çok kistler seklinde prezente olurlar. Sinüs ve fistül nadirdir. (Eriskinde).
Çocukta sinüs ve fistül insidansi artar.
I.Brankiyal kleft anomalilerinin iki tipi vardir: ( Arnot ve Work):
Tip - I (Nadir): Membranöz dis kulak yolunun duplikasyonudur. Daha geç yasta prezente olur. Fasiyal sinirin lateralinde lokalize olur. Ektodermal (skuamoz hücreli) epitel örtüsü vardir.
Tip - II (Sik) : Membranöz dis kulak yolu ve Pinnanin duplikasyon anomalisidir. Hem ektodermal hemde mezodermal (kikirdak) elementler içerir.
Tanida USG ve BT yararlidir. Onarimlari tehlikelidir. En önemli risk fasiyal sinir hasaridir. Fasiyal siniri daha iyi ortaya koymak için retro-auriküler insizyonla yaklasilir.
II.Brankiyal kleft anomalileri:
Brankiyal kleft anomalilerinin %90i 2. brankiyal kleft anomalisidir. %8i ise 1. brankiyal klefte aittir. Erkek / kiz orani esittir. Eksternal bir sinüs varsa tani çocuklukta, yoksa tani eriskinlikte konur.
%75i Kist , %25i Fistüldür.
%60 sagda , %40 soldadir.
SCM kasinin alt 1/3 kisminin ön kenarindaki bir sinüs agzindan drenaj ile kendini gösterir. Yukari dogru ele bir kord gelebilir. Bu kordun asagiya dogru sagilmasi drenaji arttirir.
SCM kasinin 1/3 üst kisminda anterior kenarinda bir kist olarak da kendini gösterir.
Sinüs / Fistül : SCM kasi anterior kenari 1/3 alt.
Kist : SCM kasi anterior kenari 1/3 üst.
Bebeklerde cerrahisi 3 - 6 aydan sonra yapilir. Infeksiyon varsa igne ile aspirasyon ve antibiyotik tedavisi uygulanir.
Önerilen cerrahi tedavi biçimi total eksizyondur. Insizyon ve drenaj asla yapilmaz.
Eriskinde brankiyojenik karsinom gelistigi bildirilmistir.
Atipik olarak tiroid sintigrafisinde soguk veya sicak nodül görüntüsü ile kendini gösterebilir.
Piriform sinüs fistülleri 3. ve 4. brankiyal kleft anomalileri, brankiyal aparatin en nadir görülen anomalisidir.( %2). 3. ve 4. pos / kleft komplekslerinin artigidir.
Heriki brankiyal klefte ait tam bir fistül henüz tanimlanmamistir. Fakat tanimlanmis olsaydi izleyecegi yol simdiden bellidir.
Solda ; aort arkinin altindan süperior mediastene girer.
Sagda ; subklavian arterin altindan geçer.
Bu fistüllerin ultimobrankiyal cisim ile iliskileri oldugu ileri sürülmüstür. Çünkü bu piriform sinüs fistüllerinde tiroidin kalsitonin salgilayan C hücreleri tespit edilmistir.
Hemen her zaman solda ve boynun anterior kismindadir. Kist / fistül SCM kasinin alt 1 / 3 kisminin anterior kenarinda kendini gösterir. Ses kisikligi siktir. Bogaz agrisina ve sik üst solunum yolu infeksiyonlarina yol açar. Boynun diger tüm konjenital kistleri ve sinüslerinde oldugu gibi komplet eksizyon önerilir.
Cerrahisinde superior laringeal ve rekürrent laringeal sinirlerin hasari görülebilir.
TIROGLOSSAL DUKTUS KISTI :
Tiroglossal duktus kisti çocuklarda en sik görülen konjenital boyun kitlesidir.(Tiroglossal kistlerin ve brankiyal anomalilerin insidansi birbirine esittir.)
%80 kist , %20 sinüs olarak prezente olur.
%40 olguda orta hattin hafifçe lateraline kaymistir. 1/3 olguda anamnezde kistin infekte oldugu saptanir.
Agrisiz sislik , drene olan bir sinüs yada hassas bir kitle olarak kendini gösterir. Kistin spontan dekompresyonuna bagli olarak bazi olgularda agizda kötü bir tat hissedilebilir.
Kist genellikle orta hat üzerindedir ve yutkunma ile yukari-asagi hareket eder.
Kist infekte oldugu zaman en sik izole edilen patojenler:
1 - Hemofilus Influenza
2 - Staf. Aureus.
Dil köküne yakin olan lezyonlarda ani çocuk ölümü sendromu görülebilir.
Ayirici tanida:
- Ektopik lingual tiroid
- Anterior servikal kap
- Dermoid kist akla gelir.
Tüm olgularda tiroid sintigrafisi yapilarak ektopik tiroid ekarte edilmelidir. Fakat ; tiroglossal duktus kisti olarak yanlis tani alan ektopik tiroid orani % 1 - 2 dir.
Dolayisiyla bir ektopik tiroid yakalamak için 100 negatif sintigrafi yapilamsi gerekecektir. Bu da hastanin gereksiz radyasyon almasina ve bosa para harcamasina neden olacaktir.
Bu nedenle : anamnez ve fizik muayenede hipotiroidizm bulgulari varsa, tiroid fonksiyolari hipotiroidizmi destekliyorsa, USG ile lezyon kistik degil solid ise , ayrica USG de tiroid görülememisse tiroid sintigrafisi yapilmasi daha uygun olur.
Çocuklarda ortahat boyun kitlelerinde yapilmasi gereken tetkikler:
1 - Tiroid fonksiyon testleri
2 - Tiroid USG
3 - Tiroid sintigrafisi
4 - BT
5 - MR
6 - Fistülografi
7 - FNA (Ince igne)
Tedavisinde Sistrunk ameliyati yapilir. Hiyoid kemigin orta kismi ve yukarisindaki core Tissue kist ile birlikte çikarilir. %25-35 oraninda rekürrens söz konusudur.
Tiroglossal duktus kistlerinde %1 oraninda karsinoma gelisebilir. (En erken 6 yas). %80!i papiller CAdir.
Fakat meduller CA. Hariç tiroidin her tip malignitesi görülebilir. Eger lokal invazyon yoksa Sistrunk ameliyatiyla papiller CAda %95 tedavi elde edilir.
Tiroglossal duktus kistinde %1 oraninda CA. Gelisebilir. Bunlarin %80i Papiller CA. Da Sistrunk ameliyati ile %95 basari.
Dermoid kistler ayirici tanida önemli.
Servikal dermoid kist tanisi, kist duvarinda histolojik olarak saç folikülü, saç, sebase bez gibi epidermal eklerin ve epidermisin gösterilmesi ile konur. Boynun anterior orta hattinda bulunurlar ve en sik olarak tiroglossal duktus kisti ile karistirilirlar.
Preauriküler Kistler :
1. Brankiyal kleft kistlerinden ayirt edilmeleri gerekir. Preauriküler kistler daha sik görülür. Siklikla bilateraldir. Kalitimsal olma egilimindedirler.
Ilk iki brankiyal arkin dorsal ucundaki yerlesik olan iki setlik Three Hillocks dan dis kulagin olusumu sirasinda meydana gelirler. Sadece semptomatik kistlerde cerrahiye gerek vardir. Çogu siklikla sorun yaratmaz. Nadiren infekte olurlar. Bazende fasiyal siniri tutarlar. 1. Brankiyal kleft / pos anomalisi degildirler.
TIMIK KISTLER:
Tani koymak için ;
- Igsi, spiral veya kolumnar hücreler
- Kolesterol kristalleri
- Hassal korpuskülleri
- Dev hücre reaksiyonu görülmesi gereklidir.
SCM kasinin alt 1/3 lük kisminin anteriorunda yerlesik kistlerdir. 3. ve 4. Brankiyal poslarin artigidir.
%10 olguda semptomatik olurlar.
Orta hat lezyonlari ayirici tani :
1 - Tiroglossal kist
2 - Ektopik tiroid
3 - Timik kist
