FONKSIYON ANOMALILERI
HIPERSPLENIZM
Dalagin büyüklügü ve hipersplenizm arasindaki korelasyon çok belirgindir. Splenomegali de kirmizi pulpa kitlesi genisligi için, sekestrasyon ve fagositoz artmistir. Hipersplenizm de yasli ve deforme hücreleri temizleme mekanizmasi abartili çalistigi için normal hücrelerde tahrip edilirler. Sonuçta ;
- Anemi
- Lökopeni
- Trombositopeni
- Pansitopeni görülebilir.
Dalak tarafindan haraplanan hücrelerin kemik iligindeki öncü hücre serisinde hiperplazi ortaya çikar.
Hipersplenizm, elektif splenektominin en önemli nedenidir.
Bati dünyasinda hipersplenizmin en sik nedeni portal hipertansiyona bagli konjestif splenktomi bu durumda son seçenektir.
Gelismemis ülkelerde, hipersplenizme genellikle bir parazitik infeksiyon sonrasinda rastlanilir:
- Schistosomiasis
- Visceral Leishmaniasis
- Malaria gibi.
Hematoljik hastaliklar :
- ? Talasemi (Cooley anemisi)
- Histoplazmozis
- Retiküloendoteliyozis.
Glikojen depo hastaliklari ;
Özellikle Gaucher hastaligi hipersplenizmle birliktedir ve splenektomi gerekebilir.
Çogu zaman splenektomi endikasyonu negatiftir ve dikkatli klinik degerlendirme gerektirir. Büyümüs dalagin çikarilmasiyla sitopeni düzelir ve kemik iligiaktivitesi normale iner.
HIPOSPLENIZM
Hiposplenizm , dalak dokusunun ve fonksiyonunun belirgin derecede azalmasidir;
- Splenektomi sonrasi
- Orak hücre krizlerine bagli dalak infarkti
- Fankoni anemisindeki atrofi
- Radyoterapi sonrasi
- Sarkoidoza bagli dalak parenkim infiltrasyonu
- Inflamatuar hastaliklar
- Dalakta yer kaplayan lezyonlar hiposplenizme neden olabilir.
Sintigrafide uptake olmamasi hiposplenizm için tanisaldir.
Hiposplenide periferik yaymada eritrositlerde Howell - Jolly inklüzyon cisimcikleri görülür.
Fonksiyonel hiposplenizmin splenektomi gibi baslica tehlikesi postsplenektomi sepsisidir.
Normal dalagin 1/3 ü birakilsa bile normal dalak fonksiyonlari korunur. Fakat splenik ototransplantasyonun (omentum içine) infeksiyona karsi koruyucu rolü tartismalidir.
SPLENEKTOMI ENDIKASYONLARI
A - Kronik hemolitik anemiler;
- Herediter sferositoz
- Otoimmün hemolitik anemi
- Talasemi intermedia
- ? talasemi (Transfüzyon gereksinimi arttigi için)
B - Kronik Trombositopeniler ;
- Idiopatik trombositopenik purpura
- Trombositik trombositopenik purpura (plasma tedavisine direnç)
C - Siddetli hipersplenizm
- Siddetli sitopeniler
- Basinç semptomlari
- Splenik infarkt
- Myeloproliferatif hastaliklar
- Myeloid metaplazi
- Kronik miyeloid lösemi
- Konjestif splenomegali (Portal hipertansiyon)
- Depo hastaliklari (Gaucher)
- Parazitik infeksiyonlar (Sistosomiyazis, Leismanya, Malarya)
D - Dalagin Primer Maligniteleri
- Splenik Lenfoma
- Anjiosarkoma
E - Splenik Lezyonlar
- Kistler
- Posttravmatik
- Konjenital
- Ekinokok
- Hodgkin hastaligi (Evreleme amaciyla)
F - Travma
- Onarilamayacak sekilde dalak laserasyonu
- Kismi splenektomi