OPERATIF TEDAVI : Terapötik lavmanlara yanit vermeyen basit mekonyum ileuslar ve tüm komplike mekonyum ileuslar cerrahi girisim gerektirirler.
- 1948 de Hiatt ve Wilson enterotomi ve SF irrigasyonunu tanimlayana kadar mekonyum ileusu ölümcül bir durumdu.
- 1953 de Gross dilate barsak segmentinin rezeksiyonunu ve Mikulicz enterostomisini uyguladi.
1957 de Bishop ve Koop dilate ileumun rezeksiyonunu ve distal stomayla birlikte proksimal uç - yan ileal anastomozu tarif etti.
- 1961 de Santulli ve Blanc rezeksiyon ve proksimal stomayla beraber uç - yan anastomoz tarif etti.
Tüm bu prosedürler rezeksiyon ve stoma içerdigi için intestinal fonksiyonu etkileyebilecek dezavantaja sahiptir. 1962 de Swenson primer anastomozu önerse de anastomoz kaçagi nedeniyle kabul görmedi.
Hiat ve Wilson un ilk defa denedigi enterotomi ve SF irrigasyonu günümüzde yeniden tercih edilen tedavi biçimi olmustur.
MIKULICZ BISHOP - KOOP
SANTULLI - BLANC TÜP ENTEROSTOMI
ENTEROTOMI - IRRIGASYON ( HIATT VE WILSON )
Dilate ileuma , geçis bölgesine yakin , antimezenterik kismina bir çevre dikisi konur. ( Uygun olgularda apendektomi güdügüde kullanilabilir.)
- Gastrografin
- N - Asetilsistein
- Seru Fizyolojik ( Etkili ve güvenli )
- Hidrojen peroksit ( Hava embolisi ) gibi solusyonlar kullanilabilir.
LABORATUAR :
Ter testi : Klorid in kantitatif ölçümüdür. Pilokarpin iyontoforezi kullanilarak terdeki kolrid düzeyi ölçülür. Bu test yasamin ilk 48 - 72 saatinden sonra güvenilirdir. Geçmiste mekonyumun ; Albumin düzeyinde artis , Tripsin düzeyinde azalis tanida kullanilirdi. DNA probe analiziyle AF508 mutasyonunun tespiti. Kanda immünoreaktif tripsinojen ölçümü.
UZUN SÜRELI SONUÇLAR :
Son 4 dekaddir mekonyum ileusun sonuçlari iyilesmektedir. 5 yillik sag kalim oranlari :
- 1960 à % 30
- 1970 à % 80
- 1980 à % 90 - 100 ( Basit )
% 75 - 90 ( Komplike )
NEDENLERI :
1 - Basit mekonyum ileuslarda nonoperatif tedavinin sonuç vermesi.
2 - Stomadan kaçinma.
3 - Infeksiyonlarin tedavisinde ilerleme.
4 - Neonatal yogun bakimdaki ilerlemeler.
UZUN DÖNEM KOMPLIKASYONLAR :
A - Distal intestinal obstruksiyon sendromu :
Neonatal dönemin sonrasinda kivami koyulasan barsak içerigi nedeniyle mekanik intestinal obstruksiyon olusmasina ; mekonyum ileus essdegeri ( Meconium ileus equivalent ) denir. Ilk defa Rasor ve Stevwnson tarafindan 1941 yilinda tanimlanmistir.
Baska arastiricilar ise ayni durumu : Distal intestinal obstruksiyon sendromu ( DIOS ) olarak da adlandirmislaridir.
Dios oldugundan süphe edilen hastalarin % 25 inde asagidaki patolojiler saptanmistir :
1 - Adheziv barsak obstruksiyonu
2 - Volvulus
3 - Crohn hastaligi
4 - Opiat kötü kullanimi
DIOS genellikle nonoperatif tedaviye yanit verir.Eger dehidrasyon varsa sivi defisitini replase edebilmek için iv sivi verilmelidir. Kusmanin oldugu olgularda gastrik dekompresyon gerekebilir. N-asetil sistein rektal yada NG den her 4 saatte 30 ml verilebilir. Gastrografin oral veya rektal yoldan uygulanabilir.
OHALLORAN :
Tek doz oral gastrografin ; < 8 yas à 50 ml ,
Ø 8 yas à 100 ml.
Sonrasinda gastrografinin 4 misli su içilecek . Basari orani % 81.
Enzim replasmani ile beraber diski yumusaticilarin kullanilmasi rekürrensi önler.
Simetidin intestinal pH yi yükselterek tedavide yardimci olabilir.
N - Asetilsistein tedavide etkilidir. Fakat pahali ve tadi kötüdür. Ayrica N - Asetilsisteine bagli karaciger hasari bildirilmistir. Prokinetik ajanlarda DIOS ile uyumlu semptomlarin azaltilmasinda yararlidir.
B - INVAGINASYON : Kistik fibrozlu hastalarin % 1inde invaginasyon ortaya çikabilir. En sik lokasyonu ileokoliktir fakat ileoileal ve çekokolik olabilir. Ortalama 9 yasinda ortaya çikar. Fekal materyalin mukozaya yapisip Leading Point olusturmasi ile ortaya çikar. Daha sonraki problemleri önlemek için ameliyatta apendektomi yapmak faydali olabilir.
C APANDISIT : Apendiks absesi sag alt kadran agrisi ve kitlesi seklinde kendini gösterebilir. Kistik fibrozun kronik yapisindan ve apendiks lümeninin obliterasyonunun yavas olmasindan dolayi ( koyu kivamli mukus nedeniyle ) ; prezentasyon siklikla geçikir ve perforasyon gelisir. Kistik fibrozisde apandisit gelisme insidansi % 4,9 dur. Bu insidans aslinda genel populasyondan farkli degildir. Bazi kistik fibrozis hastalari distansiyone olmus noninflame apendiksin alinmasiyla rahatlarlar.
D - REKTAL PROLAPSUS : Kistik fibrozlu hastalarin % 11 - 30 unda rektal prolapsus görülür. Tipik olarak 1 - 3 yas arasinda ve genellikle enzim tedavisi baslamadan önce ortaya çikar. Bazen prolapsus , kistik fibrozun basvuru semptomu olabilir. Bu yüzden ; rektal prolapsus ile basvuran her hastaya mutlaka ter testi yaptirilmalidir. Ortaya çikmasina neden olan faktörler :
1 - Sik barsak hareketleri
2 - Kolon distansiyonu
3 - Öksürmeye bagli artmis karin içi basinci.
3 - 5 yasina kadar devam edebilir. Sklerozan injeksiyonu veya rektopeksi gerekebilir.
E - KOLON STRIKTÜRÜ : Kistik fibrozlu çocuklardaki kolon striktürü 1994 yilinda Smyth tarafindan tarif edilmistir. Genellikle yüksek doz enzim tedavisine geçtikten 12 - 15 ay sonra , çikan kolon duvarinda belirgin kalinlasma seklinde ortaya çikar.
Kesin mekanizmasi bilinmez. Genellikle erkeklerde olur. Çogu 5 yas civarinda görülür. % 45 olguda mekonyum ileus hikayesi söz konusudur. Tanidaki en yararli test olan baryumlu kolon grafisinde :
- Mukozal irregülarite
- Duvarin nodüler kalinlasmasi
- Haustralarin kaybolmasi
- Striktür görülür.
Olgularin çogunda cerrahi girisim gerekir.
Ayirici tanida bulunan crohn hastaligindan ;
1 - Mukozal ülserlerin olmamasi
2 - Transmural granulomlarin olmamasi
3 - Fissürlerin olmamasi ile ayrilir.
F - SAFRA KESESI HASTALIGI : Kistik fibrozlu hastalarin % 12 - 27 sinde mikrosafra kesesi veya radyolusent safra taslari görülebilir. Ayrica biliyer drenaj sisteminin motor fonksiyon anomalisi olan biliyer diskinezi , kistik fibrozlu hastalarda görülebilir.
G - Kasik fitigi , Hidrosel , Inmemis Testis , Vas Deferens Anomalisi.
Kistik fibrozlu çocuklarda ;
1 - Ingüinal herni
2 - Hidrosel
3 - Inmemis testis insidansi artmistir.
Kistik fibrozlu hastalarda vas deferensin yoklugu iyi dökümante edilmistir. Ayrica infertil erkeklerde infertilitenin etyolojisi arastirilirken akla kistik fibroz gelmelidir. ( Kistik fibroz aleli tasiyan normal asemptomatik heterozigotlarda duktus deferens agenezisine bagli infertilite )
YENIDOGANIN MEKONYUM HASTALIGI
1 - Mekonyum ileus.
2 - Mekonyum peritoniti.
3 - Mekonyum tikaç sendromu.
Gerek mekonyum ileusu gerekse mekonyum tikaç sendromu yenidoganda barsak tikanikligina yol açan tablolardir. Mekonyum ileusu genellikle kistik fibrozisli yenidoganlarda ortaya çikar. Koyu ve yapiskan özellikli mekonyumun terminal ileumu tikamasinin sonucudur. Mekonyum ileus esdegeri (MIE) ise ayni tip bir tikanikligin kistik fibrozisli bir çocukta yenidogan dönemi sonrasi görülmesidir. Mekonyum tikaç sendromu ise yenidoganlarda genellikle kolonik peristaltizm azligina bagli olarak mekonyumun kolonda birikmesi ve koyulasarak kolonu tikamasina baglidir. Genellikle kistik fibrozis olmadan görülür.
MEKONYUM ILEUS
1905 - Landsteiner ( Kistik fibrozis )
1948 - Hiatt & Wilson ( ileostomiden SF irrigasyonu )
1953 - Gross ( Mikulicz enterostomi )
1957 - Bishop & Koop ( uç - yan distal stoma )
1961 - Santulli ( proksimal baca enterostomisi ile Roux - en - Y )
1962 - Swenson ( Rezeksiyon - irrigasyon - uçuca anastomoz )
1963 - Harberg ( T tüp ileostomi - irrigasyon )
1969 - Noblett ( Hiperosmolar meglumin lavmani )
Mekonyum ileusu kistik fibrozisli hastalarin %10 - 20sinde ortaya çikar. Kistik fibrozis ise esas olarak beyaz irkin hastaligi olup otozomal resesif geçis gösterir ve 1000 - 2500 canli dogumda bir görülür. Toplumun %5i heterozigottur. Kistik fibrozis sistemik bir hastaliktir. Vucuttaki tüm ekzokrin bezler etkilenir. Asiri koyu ve yapiskan sekresyonlar sebebi ile en sik olarak akçigerlerdeki havayollari, pankreasin kanallari ve ince barsaklar tikanir. Daha sonra da ter ve tükrük bezleri, karaciger, burun mukozasi ve üreme organlari etkilenir.
Mekonyumda asiri miktarda protein (albumin ) vardir. Buna karsin karbonhidrat içerigi azalmistir. Terdeki sodyum ve klorid düzeyleri artmistir. Pankreas salgisi barsaga dökülemez ve ekzokrin pankreas yetmazligi ortaya çikar. Akçigerlerde atelektaziler ve infeksiyon meydana gelir. Proksimal ileum dilatedir ve içi yapiskan koyu kivamli mekonyum ile doludur. Genellikle kullanilmamis kolon pek görülmez. Olgularin yarisinda ileum perfore olur. Mekonyum peritoniti (%50) veya pseudokisti ortaya çikar. Komplike olmamis olgularda klinik tablo agangliyonozisi andirir.
Basit mekonyum ileusu ilk 24 - 48 saat içinde abdominal distansiyon, safrali kusma ve mekonyum yapamama ile ortaya çikarken; komplike mekonyum ileusu ise daha gürültülü bir sekilde ilk 24 saat içinde kendini belli eder. Ayirici tanida özellikle total kolonik agangliyonozis gelir. Bu yüzden laparotomi yapilan olgularda apendektomi de yapilarak gangliyon hücresi aranmalidir. Atreziler, mekonyum tikaç sendromu ve sol kolon sendromu diger ayirici tanilardir.
Tanida pilokarpin ter testi ve Boehringer - Mannheim testi kullanilir. Pilokarpin kolinerjik bir ilaç olup terlemeyi arttirir. 100 mg ter içindeki Na ve Cl miktari 3 mgi geçmez. Albumin 20 mgdan fazla olursa tani konur. Klor >60meq(ter), Albumin>20 mgr(mekonyum)
Ayakta direk karin grafisinde buzlu cam manzarasi tipiktir. Perforasyon olmussa kalsifikasyonlar ortaya çikar. Opak maddeli kolon grafisi ise hem tani hem de tedavi amaçli kullanilmaktadir. Opak madde olarak hiperosmolar suda eriyen meglumin (gastrografin) kullanulir. Mikrokolon görülebilir. Mikrokolon asagidaki patolojilerde de ortaya çikar:
1 - Mekonyum tikaç sendromu
2 - Total kolonik agangliyonozis
3 - Sol kolon sendromu
4 - Ileal / kolonik atreziler
5 - Barsaklarin fonksiyonel immatüritesi.
Tedavi operatif ve nonoperatif olarak ikiye ayrilir. Nonoperatif tedavide gastrografin lavmani önerilir. Gastrografin megluminin iyotlu bir solusyonudur. Bu hiperosmolar sivi barsak lümeni içine ekstravasküler siviyi çekerek osmotik diareye sebep olur. Bu islemden önce hastanin hidrasyonu mutlaka saglanmali (150ml/kg) ve damar yolu açik olmalidir. Islem öncesi antibiyotik baslanir. Islem sonrasi lavmanlara SF veya %1lik asetilsisteinli lavmanlar ile devam edilebilir. Perforasyon riskine karsi 24 saat sonra mutlaka bir film daha çekilir. Bu tip maddeler GIS mukozasindan emilmezler; fakat periton yüzeyinden hizla emilerek böbrekle atilirlar. Dolayisiyla grafilerde üriner sistemin görüntülenmesi GIS perforasyonunun indrekt bir göstergesidir.
Operatif tedavide hastanin önce yeterli hidrasyonu saglanir. Ameliyat öncesi antibiyotik ve 1 mg K vit kas içine uygulanir. Göbekalti transvers insizyonla girilir. Ileotomi yapilarak kateter yardimiyla distal ve proksimal SF + asetilsistein ile yikanir. Daha sonra 14 french T tüpü konur. Ameliyat sonrasi ilk günden itibaren yikamalara devam edilir. Artik rezeksiyon veya ileostomi gibi islemlere gerek duyulmamaktadir. Apendektomi yapilarak güdügünden sokulan bir kateter yardimiyla yikama yapilip daha sonra güdügün kapatilmasini önerenler de vardir. Perforasyonlu olgularda ise stoma yapilmalidir.
MEKONYUM TIKAÇ SENDROMU : Kistik fibrozis olmadankolon peristaltizmindeki bir bozukluk sebebi ile kolon içinde katilasan mekonyumun çikarilamamasina baglidir. Suction biyopsi ile mutlaka Hirschsprung hastaligi ekarte edilmelidir. Kolonik hipomotilite hipermagnezemiye bagli olabilir. Bu durumda asetilkolin salinimi azalmistir. Hipermagnezemi özellikle preeklampsi nedeni ile magnezyum verilen gebelerin çocuklarinda görülür. Diabetik anne çocuklarindaki artmis glukagon düzeyi de barsak motilitesini azaltir.
Gastrografinli kolon grafisi hem tani hem de tedavi amaçli kullanilir. Mekonyum tikaç sendromlu bebeklerde ameliyata nadiren gerek olur. Hipertonik lavman ile çocuk mekonyum tikaçlarini çikarir. Daha sonra suction biyopsi ile Hirschsprung hastaligi arastirilmalidir. Intrauterin dönemde USG ile tespit edilen olgularda amniosentez ve ürografin ile amniografi yapilarak tedavi denenmektedir.
Mekonyum tikaç sendromu :
1 - Hirschsprung hastaligi
2 - Hipermagnezemi (preeklampsili hasta)
3 - Glukagon yüksekligi ( diabetik anne ) à ayni zamanda ufak sol kolon sendromunun da nedenidir.
MEKONYUM PERITONITI : Mekonyum ileuslu kistik fibrozis hastalarinda intrauterin dönemde barsak perforasyonuna bagli aseptik kimyasal peritonit gelismesidir. Diger in utero perforasyon sebepleri atreziler, volvulus, mezokolik herniler , invaginasyon, gastrosizis olabilir. Fibroadezif, kistik ve generalize olmak üzere üç farkli patolojik tipi vardir. Fibroadezif tip en sik görülendir. Sadece kalsifikasyonu olan ve semptomu olmayan olgularda cerrahi girisime gerek yoktur.
