mekonyum ileusu patoloji :
1 - Komplike olmamis (basit)
2 - Komplike
olarak ikiye ayrilir.
Komplike olmamis mekonyum ileusta anormal mekonyum
distal ileumda basit bir tikanikliga yol açar. Proksimal barsak dilatedir.
Distal barsak incedir ve içinde mekonyum pelletleri vardir.
Komplike
mekonyum ileusu , dilate proksimal barsagin volvulusu sonucu olusur. Eger
perforasyon olursa mekonyum peritoniti gelisir. Eger perforasyon dogumdan hemen
önce olursa asit ve mekonyum peritoniti görülür; fakat kalsifikasyon görülmez.
Eger perforasyon dogumdan çok önce olursa , kalsiifkasyonlar ve yogun adezyonlar
görülür. Bazi olgularda mekonyumun çevresinde kalsifiye , fibröz bir pseudokist
duvari olusur. Dogumdan sonra bu kist hava ile dolarak Dev kistik mekonyum
peritoniti olarak adlandirilir. Intrauterin volvulus iskemik nekroza ve ileal
atreziye de neden olabilir.
KLINIK PREZENTASYON : Komplike olmamis
mekonyum ileuslu yenidoganlar ilk 24 saat içinde rölatif olarak normaldir.
Proksimal barsak ; hava , anne sütü ve intestinal sekresyonla dolmaya basladikça
abdominal distansiyon gelisir. Önce açik , daha sonra safrali kusma baslar.
Yenidogan mekonyumunu ilk 24 - 48 saat içinde çikaramaz. Bu yenidoganlarin
yaklasik % 10 - 33 ünde kistik fibrozis aile öyküsü vardir.
USG de
fetal ekojenik barsak görülmesi obstruktif proses lehinedir. Fetal ekojenik
barsak 20 haftalik gestasyondan önce normaldir. 20. haftadan sonra USGde fetal
ekojenik barsak görülmesi mekonyum ileusu ve mekonyum peritoniti lehinedir. Bu
bulgu özellikle aile öyküsünde kistik fibroz bulunan fetuslar için geçerlidir.
(Fakat ekojenik barsak 3. trimesterde bile bazen normal kabul edilebilir.)
Özellikle :
- Dilate
barsak
-
Asit
- Intra abdominal
kalsifikasyon, olmadan ekojenik barsak görülmesi benign
olabilir.
Mekonyum peritoniti , kistik fibroz veya diger intestinal bozukluklardan
dolayi antenatal barsak rüptürü sonucunda olur. Asit ve intraabdominal
kalsifikasyonlar gelisir.
Eger bu durum inutero farkedilirse , USG ile asagidaki bulgular tespit
edilebilir:
1 -
Polihidramnios
2 - Dilate fetal
barsaklar
3 - Asit
4
- Intraabdominal ekojenik kitleler /
barsak
5 -
Intra abdominal kalsifikasyon
Komplike mekonyum ileuslu yenidoganlar genellikle yasamin ilk 24 saatinde
semptom verirler. Mekonyum peritonitli veya Dev kistik mekonyum
peritonitli yenidoganlarda genellikle dogumda anormal distansiyon ve safrali
kusma vardir. Polihidramnios olabilir. Nadiren hidrops fetalis gelismis
olabilir. Volvulus nedeniyle karinda kitle ele gelebilir. Gluteal kitle , vagina
veya skrotumda mekonyum gibi prenatal perforasyonun alisilmamis bulgulari
görülebilir.
TANI : Basit mekonyum ileusu olan yenidoganlarin
karakteristik radyograflari vardir. Hava - sivi seviyeleri olmadan dilate barsak
anslari görülür. Hava barsaga geçip koyu kivamli mekonyum ile karisinca sabun
köpügü veya buzlu - cam görüntüsü direk karin grafide sag alt kadranda
görülür. Bu bulguya Neuhausers Sign denir. Mekonyum ileusunda hava - sivi
seviyesi olmaz. Fakat ayirici tanisindaki distal barsak obstruksiyonu yapan
nedenlerin çogunda hava - sivi seviyesi
görülür:
- Ileal
Atrezi
- Mekonyum tikaç
sendromu
- Hirschprung
hastaligi
- Ufak sol kolon
sendromu
- Kolon atrezisi
Bunlarin çogunda dekübitus radyografilerde hava - sivi seviyesi görülür.
Ileal atrezi veya volvulus gibi komplike mekonyum ileus olgularinda daha
siddetli bir distansiyon , hava - sivi seviyeleri veya kitle etkisi görülür.
Perforasyon ve mekonyum peritoniti olan olgularda siklikla ekstravaze olan
mekonyum periton içinde kalsifiye olur.
Dev kistik mekonyum peritoniti
olan yenidoganlarda hava - sivi seviyesi olan kist ve asitin yani sira
kalsifikasyonda görülür. Basit mekonyum ileusu olan bebekler kontrastli kolon
grafisine hazirlanirlar. Komplike mekonyum ileus olgulari ise ameliyata
hazirlanir. Eger radyografi basit tip mekonyum ileusu lehineyse ve sabun köpügü
görünümü sag alt kadranda varsa terapötik kolon grafisi önerilir. Basit tip
mekonyum ileusda mikrokolon ve terminal ileumda pelletler dikkati
çeker.
AYIRICI TANI :
Ayirici tanida distal barsakta obstruksiyon
yapan tüm nedenler bulunmalidir:
1 - Mekonyum tikaç sendromu
2 - Ufak sol
kolon sendromu
3 - Ileal atrezi
4 - Kolonik atrezi
5 - Hirschprung
hastaligi
Kolon grafisi ile bunlarin bir çogu mekonyum ileusundan
ayrilir. Total kolonik agangliyonozisi olan yenidoganlar , basit tip mekonyum
ileusunu taklit edebilir. Ileal atrezide de benzer görünüm olabilir. Fakat
genellikle hava - sivi vardir.
Mekonyum peritoniti kistik fibrozis ile
ilgisi olmayan bir çok intestinal obstruksiyon nedeninden dolayi olabilir.
Örnegin ;
1 - Atrezi
2 -
Volvulus
3
- Internal
herni
4 -
Invaginasyon
Bunlari ameliyat öncesi tanimak pek mümkün degildir. Mekonyum ileusunun
tersine mekonyum tikaç sendromu genellikle kolonu tutan alt seviyeli bir
intestinal obstruksiyondur. 1956da Clatworthy , Howard ve Lloyd tarafindan
tarif edilmistir. Yenidoganlarda abdominal distansiyon , safrali kusma ve
mekonyum çikaramama söz konusudur. Kontrastli lavman hem diagnostik hem de
terapötiktir. Rektum ve sigmoid kolonda tikaç yapmis mekonyumun atilmasini
stimule eder. Mekonyum tikaç sendromlu yenidoganlarin çogunda barsak
fonksiyonlari normaldir. Fakat %4 olguda hirschsprung hastaligi
bildirilmistir. Bazi mekonyum tikaç sendromlu kistik fibroz tespit
edilmistir.
Rosenstein ve Langeaum kistik fibrozlu olgularin % 14 ünde
mekonyum ileusu degil , fakat mekonyum tikaç sendromu gelistigini yazmistir. Bu
yüzden mekonyum anomalisi olan tüm yenidoganlara ter testi yapilmasini
önermislerdir. Bazi arastiricilar mekonyum tikaç sendromlu tüm çocuklarin rutin
olarak ; Kistik fibrozis ve Hirschsprung hastaligi açisindan incelenmesini
önermislerdir. Hirschsprung hastalarinin % 3 - 25 inde , özellikle agangliyonik
segmentin uzun oldugu durumlarda , mekonyum ileusu ile ayni tablo görülebilir.
Bu olgularda apendektomi materyalinde gangliyon hücresi bakilmasi , total
kolonik agangliyonozisi ayirt etmede yararlidir.
Mekonyum ileusunda kistik fibrozun yanisira pankreas yetmezligi ya da
intestinal motilitede azalma diger nedenler de akla gelmelidir. Mekonyum ileuslu
yenidoganlarin % 21 inde kistik fibroz saptanmamistir. Bu olgularin nedeni
anlasilamamistir. Fakat
;
1 -
Pankreas kanalinin stenotik
olusu
2 -
Anormal lokal su
absorbsiyonu
3 - Distal barsakta tripsin aktivitesinde
azlik
4 -
Glikoprotein
malabsorbsiyonu
5 - Barsaga anormal albumin
kaçagi
6 -
Motilite bozuklugu gibi olasi nedenler üzerinde durulmustur.
Myenterik pleksus immatüritesi veya nöronal intestinal displazi gibi
durumlarda da mekonyum ileusunun görüldügü bildirilmistir. Ayrica ;
pseudomekonyum ileus ve mekonyum peritoniti olgulari CMV infeksiyonuna da
baglanmistir.
NONOPERATIF TEDAVI : 1969 dan önce , komplike olmamis
mekonyum ileusunun cerrahi tedavisinde çesitli operatif prosedürler
kullanilmistir.
- Pankreatin
,
- Hidrojen peroksit
,
- Polisorbat 80 (Tween 80
) gibi lavmanlar sporadik olarak kullanilmistir.
Noblett (1969 ) : Mekonyum ileuslu 4 yenidogani gastrogdafin lavman ile
tedavi etmistir.
Diatriozoate Meglumine ( 1900 mosm/L)(Gastrografin) + %0,1 Polisorbat
80(Tween 80) karisimi ile lavman yapildi. Bebege ayni zamanda 5 gün süreyle NG
den her 6 saatte 5 ml % 10 luk N - Asetilsistein solusyonu verildi.
Noblettin ilk tedavisi bugün hala geçerliligini korumaktadir.
Günümüzde Tween 80 kullanilmaz . Gastrogrfin ise SF ile 2- 3 misli dilüe
edilir. Islem sirasinda 150 ml / kg / gün olacak sekilde IV sivi replasmani
yapilir. Lavmandan sonra 12 saat içinde mekonyum çikmalidir. % 10 luk N -
Asetilsistein her 6 saatte bir NG den 5 - 10 ml , 5 gün süreyle verilerek
mekonyumun koyu kivami azaltilmaya çalisilir. 12 saat içinde yanit alinamaz ise
1 - 2 gün içinde yeniden denenebilir.
Gastrografinin hiperosmolar yapisi barsak lümenine sivi çekerek koyu
mekonyumu çözer , Tween 80 in emülsifiye edici etkisi ile birlikte lavman etkili
olur. Tween 80 kullanilmadan da veya baska ajanlarla da benzer basari oranlari
yakalanmistir.
Gastrografin lavmanin komplikasyonlari
:
1 -
Perforasyon
2 - Nekrotizan
enterokolit
3 - Sok
4
- Ölüm
Bazi perforasyonlar islem esnasinda balon kateter kullanilmasina baglidir.
Bazilari ise daha sonra , muhtemelen barsagin asiri distansiyonuna bagli olarak
ortaya çikar.
Noblettin orijinal çalismasinda ; Basari orani à % 50 ,
Perforasyon orani à % 9,6
Pediatrik radyoloji grubunun bir çalismasinda 1236 olguda :
Basari orani à % 62 , Perforasyon orani à % 2,75 olarak bulunmustur.
Bu çalismada ayrica izotonige yakin kontrast kullanilmasiyla hemodinamik
bozukluklarin önüne geçilmistir. Çünkü kontrastin osmolaritesinin çok etkin
olmadigi görülmüstür. Ayrica ; sadece kolonun dolmasi durumunda basari orani
düsük kalmistir. Distal ileumun da dolmasi ile lavmanin etkinligi artmistir.
