HIPERTROFIK PILORIK STENOZ
TARIHÇE
Blair (1717) – Otopside tarif etti.
Hirschsprung (1888) – Hipertrofik pilor stenozunun ilk tam tanimini yapti. Bu patolojinin konjenital oldugunu öne sürdü ve onu: Angeborener Pylorusstenose olarak isimlendirdi.
Fredet ve Dufour (1907) – Tedavide hipertrofik pilor kasinin submukozaya kadar longitudinal olarak ayrilmasini ve transvers olarak dikilmesini önerdi.
Ramstendt (1912) – Transvers olarak kapamanin gereksiz oldugunu öne sürdü.
“Fredet – Ramstedt Piloromiyotomisi” klasik cerrahi tedavi biçimi olarak 100 yildir uygulanmaktadir.
Infantil hipertrofik pilor stenozu (IHPS) yenidoganlarda sik görülen bir mide çikisi obstruksiyonu nedenidir.
IHPS Prevalansi:
1,5 – 4,0 / 1000 canli dogum.
Beyazlarda daha siktir.
Insidansi artmaktadir. Erkeklerde daha siktir. (2 – 5 misli)
IHPS nin nedeninin gelisimsel bir defekt olmadigi düsünülmektedir.
Wallgreen – 1000 erkek yenidoganda dogumdan hemen sonra baryumlu grafi çekmis, pilorda hiçbir anatomik anomali gösterememis. Bunlardan 5 inde IHPS ortaya çikimis.
Daha yeni bir çalismada USG kullanilmis:
1400 yenidogana USG yapilmis, pilorik anomali saptanmamis. Bunlardan 9 unda IHPS ortaya çikmis.
ANATOMI VE ETYOLOJI
IHPS de pilorun görünüsü 2 – 2,5 cm uzunlugunda, 1 – 1,5 cm çapinda, büyümüs , soluk renkli bir kas dokusu seklindedir.
Histolojik olarak mukoza ve adventisya normaldir. Özellikle sirküler kas tabakasinda belirgin bir kas hipertrofisi vardir. Buna bagli olarak mukoza ve adventisya normaldir. Özellikle sirküler kas tabakasinda belirgin bir kas hipertrofisi vardir. Buna bagli olarak parsiyel veya komplet luminal obstruksiyon görülür. “Torgerson kasi”
IHPS gelisiminde genetik predispozisyon olduguna dair bulgular vardir;
1) Irk – Beyazlarda sik
2) Cins – Erkeklerde sik
3) Ilk yenidoganda sik
4) Pozitif aile öyküsü olanda sik
5) Bazi kan gruplarinda sik
IHPS gelisiminde etken olabilecek çevresel faktörler ;
1) Beslenme biçimi (Anne sütü / mama)
2) Mevsimsel degiskenlik
3) Prematürlerde transpilorik beslenme.
Lynn (1960) – Süt pihtilarinin (milk curds) pilor kasinda ödem yaparak parsiyel obstruksiyona yol açtigini öne sürdü.
Daha sonraki arastirmalar pilor kasinin relaksasyonu üzerine yogunlasti.
Belding ve Kernohan – pilorun sirküler tabakasinda gangliyon hücrelerinde azalma tespit etti.
Friesen, Boley ve Miller gangliyon hücrelerinin sayica normal fakat immatür oldugunu öne sürdü.
Zuelzer ve Jona – Gangliyon hücrelerinde bir patoloji bulamadilar (EM çalismasi)
Spitz ve Zail – Gastrin düzeyi yüksekligi saptadilar.
Rogers – mide çikisinda tikanikliklarda ;
- Hipergastrinemi
- Hiperasidite
Gelistigini bildirerek IHPS daki hipergastrineminin sebep degil sonuç oldugunu öne sürdü.
Substance P adli peptid IHPS lu hastalarda pilor kasinda yüksek bulunmus. Enterik kas kontraksiyonundan sorumlu olan Sbstance P kas hipertrofisiyle sonuçlanan kronik pilorospazma yol açabilir.
Sekretin, enteroglukagon ve nörotensin gibi bazi peptidlerde arastilmis.
Okazaki – Monoklonal antikorlari kullanarak pilor kasinda nöral elementlerin azaldigini gösterdi.
Kobayashi, Puri – hem sirküler hemde longitudinal kas tabakasinda sinir destek hücrelerinde azalma saptadi.
VIP (Vazoaktif Intestinal Peptid) : GIS düz kasinda gevsemeye neden olur. IHPS da pilor kasinda VIP yüksek düzeyde bulunmustur.
Nitrik Oksid (NO) GIS düz kasinda relaksasyon yapar.
Vanderwinden – IHPS da pilor kasinda nitrik oksit sentaz eksikligini gösterdi.
KLINIK
IHPS: Tipik prezentasyonu 2 – 8 haftalar arasinda safrasiz kusmadir. (Kusmanin pik yaptigi dönem 3 – 5 haftadir). Baslangiçta kusma zorlu yada sik olmayabilii. Fakat zamanla projektil hale gelir. Bazen gastrik veya özofajite bagli olarak gelisen kahve telvesi (Coffee – Ground) gibi kusma olabilir.
IHPS olan bebekler kustuktan sonra aç kalirlar. Kusma disinda sagliklidirlar.
Tanidaki geçikmeye bagli olarak siddetli dehidratasyon ortaya çikabilir. Sonuçta ortaya letarjik bir yenidogan çikabilir.
Bazi bebeklerde gastroenterite bagli oldugu düsünülen diare görülebilir (Starvation stools).
Yaklasik olarak % 2 – 5 hastada indirek hiperbilirubinemi görülür. Nedenleri ;
1) Glukuronil transferaz enzim eksikligi?
2) Hipoalbuminemi?
3) Pilor kitlesinin distan basisi olabilir.
Preterm IHPS lu hastalar term hastalara göre 2 hafta daha geç semptom verirler. Bunlardaki kusma projektil olmayabilir.
Pilorospazm ve gastroözofagiyal reflü (Kalazya) ayirici tanida önemlidir. Bunun disinda safrasiz kusmanin medikal nedenleri :
1. Gastroenterit
2. Artmis kafa içi basinci
3. Metabolik hastaliklar.
Safrasiz kusmanin cerrahi nedenleri :
1) Antral web
2) Pilorik atrezi
3) Antropilorik bölgenin duplikasyon kistleri
4) Pilor kasi içinde ektopik pankreas dokusu.
Fakat bu cerrahi nedenlerin hepsi IHPS dan daha seyrektir.
TANI
IHPS nun kardinal bulgulari
1) Safrasiz projektil kusma
2) Sol üst kadranda artmis peristaltik dalgalar
3) Hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz.
Olgularin % 75 inde dikkatli bir fizik muayene ile tani konur.
Palpasyonda sonuç alabilmek için bebegin sakin olmasi gereklidir. Emzik ve biraz % 5 dextroz faydali olabilir. Eger mide distandü ise NG ile dekompresyonu pilorik “Olive” palpasyonunu mümkün kilabilir.
Pilor palpe edilemiyorsa arastirmalar derinlestirilir.
IHPS tanisinda USG en önemli tanisal görüntüleme yöntemidir.
Tanisal kriterler :
1) Pilor kas kalinligi ? 4 mm
2) Pilor kanali uzunlugu ? 16 mm Bazi merkezlerde ek olarak pilor çapida gözönüne alinir.
3) Pilor çapi ? 14 mm
Lamki
< 30 günlükten küçük bebeklerde pilorik kas kalinligi ? 3 mm ise IHPS açisindan pozitif bir bulgudur.
Baryumlu üst GIS çalismasi IHPS tanisinda yararlidir. Pilor kanalinin uzunlugu artmistir. Ayrica “Omuz” seklinde pilor kasinin antral bölgedeki konturlari hipertrofinin indirekt bulgusudur.
Eger baryum mideyi bosaltmaz ise , pilorospazmdan ayirt edilemez. Çünkü pilorospazmada midede tam bir obstruksiyon söz konusudur.
