HODGKIN HASTALIGI
Hodgkin hastaliginin malign hücresi, Reed - Sternberg hücresidir. Reed - Sternberg hücresinin normal karsiligi bilinmemektedir. Fakat büyük olasilikla dentritik hücre (interdigitating dentritic cell) Reed - Sternberg hücresine dönüsmektedir. Dentritik hücrenin antijen prezentasyonunda fonksiyonu vardir.
Fakat ilginç olarak Hodgkin hastaliginda tümör kitlesinin büyük bir kismi lenfoid hücrelerden, plasma hücrelerinden ve fibröz stromadan meydana gelmistir. Reed - Sternberg hücresinin orani azdir.
Lenfosit / Reed - Sternberg hücre oranina göre hastalik 4 sinifa ayrilmaktadir.
Rye siniflamasi :
Lenfositten zengin
Mikst tip
Lenfositten fakir.
Nodüler skleroz.
Lenfosit / Reed - Sternberg hücre orani azaldikça prognoz kötülesmektedir.
Çocuklarda (16 yas altinda) en sik görülen tip nodüler sklerozdur.
0 - 10 yas : Lenfositten zengin mikst tip
11 - 16 yas : Nodüler skleroz
0 - 16 yas : Nodüler skleroz.
Hodgkin hastaligi genellikle agrisiz servikal veya supraklavikular lenfadenopati ile prezante olur. Aksiller ve ingüinal LAP nadirdir.(%3).
Olgularin 2 / 3 ünde prezantasyonda mediastinal tutulum vardir. Eger mediastinal bir kitle varsa PA akciger grafisinde kitlenin maksimal çapinin torasik kaviteye olan orani prognostik olarak önemlidir. Oran 1 / 3 den büyük ise prognoz kötüdür.
Mediastinal kitle varliginda IV kontrastli BT çekilerek havayollarinin basi altinda olup olmadigi incelenir.
Olgularin yaklasik olarak 1 / 3 ünde sistemik semptomlar vardir ;
Son 6 ayda vücud agirliginin % 10 unu kaybetmek.
Gece terlemeleri
38?C den yüksek ates
kasinma
anerji.
Taniyi tamamlamak için :
Toraks ve abdomen BT
Bipedal lenfanjiografi
Galyum 67 sintigrafisi
MRI.
EVRELEME (Ann Arbor siniflamasi) :
Evre I : Tek bir bölge lenf nodunun tutulumu (IE ; Ekstralenfatik organ)
Evre II : Diyaframin ayni tarafinda 2 veya daha fazla bölge lenf nodu tutulumu
( IIE : Ekstralenfatik organ)
Evre III : Diyaframin her iki tarafinda lenf bezi tutulumu
(IIIE : Ekstralenfatik organ) (IIIS ; Dalak).
Evre IV : Dissemine hastalik.
Hodgkin hastaliginda evreleme laparotomisi uygulanir. Evreleme laparotomisinden elde edilen bilgiyi diger noninvazif yöntemlerden elde etmek mümkün degildir. (BT, Sintigrafi, Lenfanjiografi).
Laparotomi öncesi yapilan klinik evreleme, laparotomi sonrasinda % 25 - 50 olguda (ort. % 30 ) degisir.
Sonuçta evreleme laparotomisi diger noninvazif yöntemlerden çok daha iyi bilgi verir.
Hodgkin hastaliginda cerrahinin rolü ;
Hodgkin hastaligi olan tüm hastalarda tutlan lenf bezlerinin biyopsisi gerekir. Tanida frozen section yetersiz kalir. Mutlaka Hematoksilen - Eozin boyasi gereklidir.
Hodgkin tanisi yapildiktan sonra hasta klinik olarak evrelenir. Evreleme laparotomisine gerek olup olmadigina karar verilir.
Evreleme laparotomisi en çok radyasyon onkologlarinin isine yarar. Radyoterapinin ne kadar yaygin kullanilacagina karar verirler.
Eger hastalik yaygin ise (Evre III - IV) kemoterapi gerekecektir. Çok yaygin radyoterapi hastaya zararli olacaktir. Dolayisiyla evreleme laparotomisinin aslinda uygulanacak tedavi biçimini belirlemede de rolü vardir.
Evreleme laparotomisi terapötik bir yaklasim degildir. Ayrica eger hastaya sadece sistemik kemoterapi verilmesi planlaniyorsa, radyoterapi uygulanmayacaksa, evreleme laparotomisine gerek yoktur.
Evreleme laparotomisinin komplikasyonlari :
Erken (< 6 hafta) % 2,6
Geç (> 6 ay) % 2,1
Postsplenektomi sepsisi (%20).
Postsplenektomi sepsisi özellikle 10 yasin altinda daha da çoktur. Ayrica hastaligin kendisinin ve kemoterapisinin immunsupresif etkileride söz konusudur.
Evreleme laparotomisi yapilmis Hodgkin hastalarinin % 20 sinde postsplenektomi sepsisi geçirmektedir.
Bu sorunu asmak için parsiyel splenektomi gündeme gelmistir. Fakat hastalarin bazilarindaki okült splenik hastalik atlanabilir. Yani hasta major cerrahi bir girisime maruz kaldigi halde evreleme tam olmamis olabilir.
SONUÇ
Hodgkin hastaliginda laparotomi - splenektomi ile hastaligin anatomik yayginligi belirlenir.
Sadece eksternal radyoterapi ile tedavi edilmesi planlanan hastalarin belirlenmesinde yardimcidir.
Sadece radyoterpi ile tedavi edilebilecek hastalar ;
Stage I ve IIa
Supradiyafragmatik hastalik
Mediastinal kitle / toraks çapi indeksi < 0,33.
Zaten kemoterapi alacak olan hastalarda evreleme laparatomisine gerek yoktur.
Hastalik supradiyafragmatik ise fakat Bulky mediastinal kitle varsa (>0,33).
Radyoterapinin yanina kemoterapide eklenir.
Evreleme laparotomisinde ;
- Ortahat ( en iyisi )
- Sol subkostal
- Transvers Insizyonlar kullanilabilir.
Eger primer hastalik supradiyafragmatik ise splenektomi yapilmayabilir ?????
- Portal
- Splenik hilus
- Çölyak
- Paraaortik / parakaval
- Iliyak
- Mezenterik lenf bezi biyopsileri alinir.
Karaciger sag ve sol lob wedge biyopsileri alinir.
Iliyak kristadan kemik iligi biyopsisi alinir.
Total splenektomi yapilir.
Kiz çocuklarda overler olasi radyoterapi alanlarindan kaçirilir. Ortahat uterusun arkasina yerlestirilir. Overlerin pozisyonu kliple isaretlenir.
TEDAVI
Evre I ve IIa hastalara tek basina radyoterapi uygulanabilir.
Kemoterapide ;
MOPP
ABVD rejimleri kullanilir.
MOPP ABVD
Mekloretamin Doksorubisin
Vinkristin Bleomisin
Prokarbazin Vinblastin
Prednizon Dakarbazin
