TORTIKOLIS
Çocuklarda tortikolisin nedenleri :
Sternomastoid tm
Anormal intrauterin pozisyon
Servikal hemivertebra
Servikal lenfadenit / abse
Retrofaringeal abse
Sasilik
Posterior fossa tm.
Atlantooksipital subluksasyon (Tonsillektomiye sekonder)
GER. Ile birlikte spazmodik (Sandifer sendromu)
Postural (Familyal).
Tortikolisin en sik nedeni bir sternocleidomastoid (SCM) kasindaki kisalik , fibrozis ve gerginliktir. % 2 – 8 olguda bilateral olabilir.
Çocuk 2 – 3 haftalik olunca SCM kasinda görülebilen ve / veya palpe edilebilen bir sislik söz konusudur.
(SCM tümörü). SCM de görülen tümör yaklasik olarak olgularin 2 / 3 ünde söz konusudur. Geri kalan 1 / 3 ünde ise SCM kasinin diffüz fibrozisi söz konusudur. SCM tümörü 12 aya kadar persistans gösterebilir. % 2 – 8 iki taraflidir.
TARIHÇE
Büyük Iskender in tortikolisi oldugu yazilir. (Plutarch).
Antyllus , miladdan sonra 350 de tenotomiler yapmistir.
Otantik olarak SCM kasini ilk defa kesen Amsterdamdan Minnius dur. (1641).
Heusinger (1826) – Bir SCM tümörünü tarif etti..
Dupuytren de tortikolis ile ilgilenmistir.
ETYOLOJI
Tortikolisin etyolojisi hakkinda bilgi azdir. Idiopatik intrauterin embriyopatiye bagli olabilir. SCM kompartman sendromuna yol açan bir intrauterin pozisyonel bozukluk olduguda düsünülür.
Obstetrik zorluklarin yüksek insidansi , bunlarin bir neden degil , fakat bir sonuç oldugunu düsündürür.
Örnegin , kisalmis SCM kasi nedeniyle çocugun pelvise bas ile degilde makat ile prezante olmasi gibi (% 20 – 30).
Prenatal USG ile tani konmus SCM tümörü yoktur.
PATOLOJI
Histolojideki temel anomali SCM kasi liflerinin fibrozis ile replasmanidir.
Jones , kas lifleri arasinda kollajen ve fibroblast birikimi ile karakterize endomysial fibrozisi tanimlamistir.
Sarkoplazmik çekirdekler kompakt bir hale gelerek dev kas hücrelerini olustururlar. Bu dev hücreler multinükleer görünümdedirler. % 8 olguda bu degisiklikler iki taraflidir. (%2 – 8 ).
Fibröz dokunun yenidogandaki matüritesi , hastaligin dogum öncesi baslayabilecegini gösterir. Bu nedenle de dogumda sik obstetrik zorluklarin görülmesine neden olur.
Tortikolis olgularinda makat dogumu orani % 20 – 30 dur. Tortikolis olgularinin % 60 inda komplike dogum söz konusudur. Bu durum SCM kasinin fibrozisi nedeniyle fetusun in utero pozisyonunun etkilendigi ve belkide basin maternal pelvise normal angajmaninin engellendigini gösterebilir.
Tedavi edilmemis SCM fibrozisi olgularinin dogal seyri sonucunda 6 ay içinde % 50 – 70 olguda komplet rezolusyon söz konusudur. Yaklasik olarak % 10 olguda tümör persistans gösterip 12 ayin ötesine geçebilir.
KLINIK ÖZELLIKLER
SCM Tümör :
Tümör 1 – 3 cm çapinda , sert , oval biçimli , agrisiz ayri bir kitle olarak SCM kasi içinde palpe edilir.
Tüm dokuklarin %0,4 ünde görülür. Genellikle dogumdan 2 – 3 hafta sonra ortaya çikar.
Küçük çocuklarda bas tümörün kontralateraline dogru rotasyondadir. Fakat fleksiyon henüz tam olarak gelismemistir.
Büyük çocuklarda ise SCM kasi tümörü daha geri plandadir. Tüm SCM kasi boylu boyunca kalinlasmis ve sertlesmistir.
Basin rotasyonu ve lateral fleksiyonu kisitlanmistir. (Tümörün oldugu tarafa dogru). Rotasyonel komponenti daha iyi incelemek için çocugun arkasinda durularak basa pasif rotasyon yaptirilir.
Ipsilateral rotasyon ve lateral fleksiyon kisitlidir. Büyük çicuklarda ipsilateral omuzun elevasyonu vardir. Bunun amaci her iki gözü ayni horizontal planda tutabilmektir. Bu küçük çocukta görülmez. Çocuk ayaga kalkmaya baslayinca omuz elevasyonu da ortaya çikar.
AYIRICI TANI
SCM fibrozunda kasin anterior kenari gergin bir fibröz bant gibidir. SCM kasi boylu boyunca palpe edilerek bir sertlesme kalinlasma veya fibrozis alaninin varligi arastirilir.
2 / 3 olguda tüm SCM kasi fibrotiktir.
Eger SCM kasinda tümör ya da fibrozis yoksa , kisalik yoksa tortikolisin nedeni SCM kasindaki bir anomali degildir. Tortikolis nedenleri içinde ayirici tani yapilmalidir.
Sasilik tortikolise neden olabilir. Tortikolis ilk basta gözlerin anormal pozisyonunu kompanse eder. Dolayisiyla hastalar önce tortikolisle prezente olurlar. Tortikolisin pasif olarak düzeltilmesi sonucu sasilik belirgin hale gelir. Nadiren de olsa sasilik ve tortikolis koinsidans gösterebilir.
Posterior fossa tümörleri beyin köküne basi yaparak (Foramen Magnumda) boynun tek tarafli akut sertligine neden olurlar. Boyun bu sekilde donar. Pasif hareket dahi yaptirilamaz.
Servikal vertebralarin hemivertebrasi dogustan itibaren var olan tortikolis nedenidir. Zamanla spontan rezolusyon görülmez. Dorsal spinöz proseslerin palpasyonu ve radyografisi tani koydurur.
Tonsillektomi sonrasinda olusan atlantooksipital subluksasyon tortikolis nedenidir.
Tortikolisin sekonder etkileri :
Plagisefali (Infantta)
Fasiyal hemihipoplazi (Infantta)
Kompensatuar skolyoz (Büyük çocukta)
1- PILAGISEFALI
Tortikolisli ufak çocukta basin sabit rotasyonu nedeni ile yerçekimi , yumusak kafa tasini deforme eder. Bir oksiputun düzlesmesi sekonder olarak kontralateral alininda düzlesmesine yol açar. Bu asimetrik kafatasi deformitesine “Plagicephaly” denir. Yasamin ilk aylari içinde gelisir. En iyi olarak kusbasi bakilinca görülür. Çocuk dik duruma geçince (oturmak) plagisefali zamanla düzelir.
2– FASIYAL HIPOPLAZI
Eger tek bir SCM kasi yüzü uzun süreli immobilize ederse fasiyal deformite ortaya çikar. Fibrotik kasin normalden yavas büyümesi nedeniyle yüzün o tarafindaki malar eminence sinirli kalir. Progresif asimetri ortaya çikar.
Mandibula ve maksilladaki bu büyüme inhibisyonu önemli bir prensibi gösterir. Normal kemik gelisimi için normal kas hareketi gereklidir.
Hemihipoplazinin derecesini anlamak için gözlerden ve agizdan geçen planlarin birbiriyle yaptigi açiya bakilir.(Normalde paralel).
Fasiyal hemihipoplazi gelisimi ameliyat endikasyonudur. SCM kasinin kesilmesi normal gelisimi saglar. Belirgin fasiyal hemihipoplazinin gelismesi için en az 8 ay gerekir. Fakat bunun gözle anlasilabilmesi 3 – 4 yasindan önce olmaz.
3– POSTURAL KOMPENSASYON
Çocuk yürümeye basladiginda her iki gözünü horizontal planda tutabilmerk için ipsilateraldeki omuzunda bir elevasyon ortaya çikar.
Kompensatuar servikal ve torasik skolyoz görülebilir. Inaktiviteye bagli komsu trapezius kasinda atrofi ortaya çikabilir.
KONSERVATIF TEDAVI
Olgularin çok büyük bir kisminda sternokleidomastoid fibröz spontan olarak rezolue olur. Dolayisiyla cerrahi nadiren endikedir. Bas ve boynun manuplasyonunun etkisi tartismalidir. Fizyoterapi ve düzenli boyun egzersizleri aileye “Çocugum ile ilgileniyor” hissini vermede yararlidir. Bazilari Fizyoterapist gözetiminde ailenin çocuga pasif boyun ROM egzersizleri yaptirmasini önerirler. Digerleri ise ipsilateral tarafa oyuncak gibi çocugun ilgisini çekerek esyalarin yerlestirilmesini önerirler.
OPERATIF TEDAVI
CERRAHI ENDIKASYONLAR :
12 Aydan sonra basin rotasyonunu sinirlayan SCM kasi sertligi
Progresif fasiyal hemihipoplazi
1 Yasindan büyük çocukta prezentasyon.
SCM kasi en iyi olarak alt ucundan kesilir. (Diger kisimlarindan da kesilme tarif edilmistir).
SCM kasinin sternal ve klavikular uçlarinin 1 cm üzerinden 3 – 4 cm lik transvers cilt kesisi yapilir. Platisma kesilir. Eksternal juguler ven ekarte edilir.
